Akutna limfoblastična leukemija

Šta je akutna limfoblastična leukemija?

Leukemija je hematološka maligna bolest (karcinom krvi) koja se razvija u koštanoj srži, limfnom sistemu I drugim tkivima. Tipovi leukemije dele se na akutne I hronične, zavisno od toga koliko brzo napreduju.

Generalno govorimo o biološkim promenama koje se događaju u ćelijama krvi koje izazivaju rast i nekontrolisanu proliferaciju samih ćelija. Naziv je izveden od grčke reči leukos- belo, zato što bolest nastaje u belim krvnim zrncima koja se bore sa infekcijama.

Kod pacijenata sa leukemijom, koštana srž prozvodi abnormalno veliku količinu belih krvnih zrnaca koja imaju genetsku mutaciju u DNK i ne rade kako treba. Tačan uzrok ove bolesti nije poznat, ali uključeni su i gentetski faktori i faktori okruženja.

Skutna leukemija prizilazi iz koštane srži gde male ćelije rastu i razvijaju se pre nego što uđu u krvotok. Izraz akutni odnosi se naone koji brzo napreduju. Kada neke od ovih malih ćelija prođu kroz genetsku mutaciju, počinju da profiliraju na nekontrolisan način, tako ometajući rad ostalih ćelija. Početni simptomi se mogu primetiti ili veoma rano ili veoma kasno, što u nekim slučajevima može da bude fatalno (za nekoliko nedelja ili meseci) ako se ne leči adekvatno I pravilnim terapijama. Ipak, mnogi slučajevi akutne leukemije kod mladih ljudi mogu se izlečiti.

Akutni oblici leukemije mogu se podeliti u dve osnovne grupe: akutna limfoblastična leukemija, i akutna mijeloidna leukemija. Prva je uglavnom zastupljena kod dece, mada može da s javi I kod odraslih.

Koji su rizični faktori za akutnu limfoblastičnu leukemiju?

Terapje kancera, kao što su zračenje i hemoterapije
Izlaganje velikom zračenju
Dugo izlaganje hemikalijama koje se koriste u industriji. Jedna od njih je benzen.
Ako u porodici imate nekoga sa leukemijom

Prevencija

Osim izbegavanja zračenja i kancerogenih materija, ne postoji poseban vid zaštite s obzirom na to da tačan uzrok nastanka ove bolesti nije siguran.

Kako se akutna limfoblastična leukemija dijagnostikuje?

Pacijenti navode simptome koje imaju. Najčešći simptomi su nesvestica,groznica i nastajanje modrica. U nekim slučajevima, krvarenje iz nosa može dabude jedan od prvih simptoma.

Da bi se ova bolest dijagnostikovala, testira se periferna krv i koštana srž. Drugi neophodni pregledi su:

Bris periferne krvi- merenje broja belih krvnih zrnaca, trombocita i crvenih krvnih zrnaca, kao i apsolutne vrednosti pet glavnih oblika belih krvnih zrnaca, čiji retki i nedevoljno veiki delovi mogu da budu dodatno testirani pod mikroskopom.
Biopsija i aspiracija koštane srži: obe procedure se radi na fin način, ubacujući iglu u kost a zatim je vraćajući u karlicu. Aspiracijom koštane srži, pošto je igla ubodena na pravo mesto, biće nekoliko aspiracija koje će trajati po nekoliko sekundi kako bi se dobili pravi uzorci koštane srži. Biopsijom koštane srži dobija se isečak malog cilindra kosti specijalnim instrumentom. To se uvek radi lokalnom anestezijom.
Lumbarno bušenje- to je procedura koja void do centralnog nervnog Sistema kako bi se uklonila celebrospinalna tečnost radi dijagnoze. Na ovaj način možemo odrediti i vrstu hemoterapije. Ovo se izvodi tako što se stavlja mala igla u lumbarni deo kičme pod lokalnom anestezijom, kako bi se istražila šupljina.
Morfološke analize- optički mikroskop se kiristi kako bi se ispitali oblici ćelija koštane srži. Ovo dovodi do važnih informacija o dijagnozi i definiciji stadijuma bolesti.
Citogenetske analize- koristi se da se ispita broj i struktura hromozoma ćelija koštane srži. Abnormalonosti hromozoma mogu da budu prvi pokazatelji leukemije.
Imunološke analize- koriste se da ispitaju karakteristike površine ćelija leukemije u uzorcima aspiracije koštane srži i periferne krvi, što olakšava ustanovljavanje dijagnoze I kasniju reakciju nan eke oblike terapija.
Molekularne analize- korisne su da se ispita postojanje bolesti u koštanoj srži što može da olakša klasifikaciju dijagnoze i reakciju na terapije.

U većini slučajeva, ćelije leukemije uništavaju koštanu srž i perifernu krv. Ne tako često, mogu da se pojave površinski i duboku limfni čvorovi i uvećana slezena pa čak i centralni nervni sistem i testisi. Poslednja dva zahtevaju lečenje.

Postoje dva oblika ALL- akutna limfoblastična leukemija u B limfocitima I akutna limfoblastična leukemija u T limfocitima. Razlika između ova dva tipa radi se pomoću imunoloških testova koji definišu površinu oštećenih limfocita. Takođe postoje I različiti oblici B i T tipa koji se otkrivaju pomoću analize koštane srži i periferne krvi. ALL je veoma bitna za pručavanje hromozomskih I molekularnih promena, kao I da bi se ustanovila rizična kategorija.

Specifična hromozomska promena se javlja kod ALL i naziva se Filadelfija hromozom. Oko 20% odraslih osoba su Ph pozitivni. Ova promena je okarakterisana mutacionom promenom hromozomskog materijala između hromozoma 9 i 22 što dovodi do toga da hromozom 22 bude manji nego što bi trebalo. Oštećenja hromozoma ne daju tako dobre dijagnoze. Ipak, ovi pacijenti mogu da dobiju neki vid poboljšanja terapijom tirozidnih i kinazidnih inhibitora u kombinaciji sa klasičnom hemoterapijom. Ovaj vid terapije može samo da poboljša stanje ali ne i da promeni krajnji ishod u pozitivni.

Koji su mogući oblici lečenja kod akutne limfoblastične leukemije?

Skoro svi pacijenti sa ovim oblikom leukemije moraju da budu podvrgnuti nekom vidu terapije. Oblik terapije će zavisiti od sledećih faktora:

Godine i kliničko stanje pacijenta
Podvrsta leukemije
Prisistvo bolesti u centralnom nervnom sistemu
Istorija prethodne mijelodisplazije i prethodne terapije (radio- hemoterapija)

U većini slučajeva odlučuje se za hemoterapiju uzevši u obzir protokole po kojima se radi u centru za Hematologiju u oblasti lečenja akutne leukemije. Terapija se deli na intenzivnu i konzervativnu.

Intenzivni oblik obično zahteva njamanje dve hemoterapije kako bi se bolest maksimalno stagnirala. Konzervativni oblik nastoji da privremeno kontroliše bolest bez potrebe za daljim lečenjem i tu je uključena samo jedna hemoterapija.

Lečenje akutne limfoblastične leukemije uključuje:

Hemoterapiju

Hemotarapija nastoji da uništi kancerogene ćelije kako bi počele da se proizvode zdrave krvne ćelije. U ovom slučaju, hemoterapija se ubrizgava venski, dok se konzervativni vid može uzeti i oralno.

Intezivni vid hemoterapije se prima u bolnici, gde se pacijentu prvo ispitaju vrednosti belih krvnih zrnaca i trombocita. Faza aplazijuma može da se zakomplikuje infekcijama koje mogu da budu dovoljno opasne da moraju da se tretiraju lekovima. Početna faza procedure se naziva indukcija hemoterapije dok se druge faze nazivaju konsolidacija i mirovanje. U nekim slučajevima, tokom faza konsolidacije i mirovanja, testovi krvi se ponavljaju kako bi se videlo delovanje terapije.

Ćelije leukemije B i T tipa ponekad mogu da vrebaju iz prikrajka i da napadnu ccentralni nervni sistem, veoma često blizu zidova omotača. Iz ovog razloga svaki pacijent sa ovim oblikom leukemije treba da prima specifičan oblik hemoterapije ili ne tako često oblik zračenja. Ubrizgavanje hemoterapije se vrši za vreme indukcione terapije i faze mirovanja kako bi ona imala svoje pravo dejstvo.

Venski kateter

Ponekad je neophodno da se terapija ubruzga intravenski, pogotovo kada je intenzivna terapija u pitanju, centralni venski kateter se stavkja u venu u vratu ili ispod ključne kosti. Kateter se kanališe pre ulaska u subklavijalnu venu kako bi mogao što duže tamo da ostane i kako bi omogućio što bolji pristup hirurgu i kako bi se smanjio rizik od infekcija. Zahvaljujući ovom vidu terapije, testovi krvi, transfuzija krvi i hemoterapija infuzijom mogu da se vrše.

Transfuzije

Nakon hemoterapija, vrednosti krvnih ćelija mogu drastično da opadnu. U tom slučaju, pacijent mora da primi dodatnu krv kako bi se stanje popravilo.

Rezultati ove vrste lečenja

Ako je hemoterapija indukcijom uspešna, pacijent je u potpunosti stagnirao dalji razvoj bolesti. Kako bi se utvrdilo potpuno izlečenje, potrebno je uraditi morfološke analize i broj ćelija leukemije u koštanoj srži, što bi trebalo da bude ispod 5% i tada pacijent napušt bolnicu. Ove terapije stagniraju bolest što je duže moguće ili do onda do kad je transpalntacija obezbeđena. Trajanje hemoterapije i mogućnost transplantacije zavise od tipa leukemije, rizične kategorije i stanja pacijenta.

Ćelijska transplantacija hematopoetskom cevi

Svi pacijenti starodti do 65 godina mogu da budu kandidati za transplantaciju koštane srži. Autologna transplantacija koštane srži nema mnogo velikog udela u ALL.

Transplantacija alogenih ćelija može u potpunosti da stagnira ovaj vid bolesti. Da li će se na pacijentu sprovesti ovaj tip transplantacije zavisi od tipa leukemije, rizične kategorije, godina pacijenta, opšteg zdravlja pacijenta i uvek se moraju konsultovati lekari iz jedinice za transplantaciju kako bi se utvrdili mogući rizici i dobiti.

Oblici leukemije sa pozitivnim prognozama nisu nikada kandidiati za transplantaciju osim ako se želi da izbegne eventualno vraćanje bolesti ili se terapija nije sprovela na dobar način i nije potpuna. Alogena transplantacija je jedino preostalo oružje koje nudi mogući oporavak čak i u poodmakloj fazi bolesti.

Humanitas sada ima dovoljno iskustva u ovom vidu transplantacije, transpalntacija može da se izvrši od nesrodnog donora, sa mogućnošću da se transplantacija čak izvede i krvi pupčane vrpce ili kompatibilnog donora iz porodice.