Zajednička promenljiva imunodeficijencija (CVID) definisana je kao disfunkcija imunog sistema izazvana mutacijom gena ili grupe gena, kod kojih je nekoliko proteina (antitela) uključeno u borbu pritv infektivnih agenasa, prisutna u niskoj koncentraciji. Osobe sa CVID su podložne ifekcijama, pogotovo onim u gornjim partijama respiratornog sistema, sinusa i ušiju.
CVID sekarakteriše niskim nivoom specifičnih protein (anittela), koji se zovu imunoglobulini, što rezultuje u sniženoj sposobnosti borbe protiv patogenih mikroorganizama, toksina ili drugih krvnih ćelija (B ćelije) u period sazrevanja.
Simptomi
Znaci i simptomi CVID mogu se javiti tokom detinjstva ili adolescencije, i podrazumevaju:
Rekurentne ušne infekcija
Rekurentne sinusne infekcije
Rekurentne plućne infekcije
Pneumonija
Rekurentne bronhijalne infekcije
Gastrointestinalne infekcije
Bolni i otekli zglob
Otečeno koleno
Otečeni članak
Otečen zglob
Digestivne tegobe
Uvećana slezina
Otečene žlezde
Otečeni limfni nodusi
Autimunska oboljenja
Infekcije sinusa
Ušne infekcije
Konjuktivitis
Respiratorne infekcije
Dijareja
Meningitis
Limfadenopatija
Nizak broj plazma ćelija u koštanoj srži
T ćelijska disfunkcija
Brinhiektazije
Hronična dijareja
Snižen IgA nivo
Snižen IgG nivo
Snižen IgM nivo
Nedostatak fiziolopkog nivoa antitela
Hronična rekurentna infekcija
Prisustvo anti-IgA antitela
Znaci i simptomi CVID mogu varirati u zavisnost od individue
Uzroci
Primarni uzrok CVID je nepoznat, najčešće usled heterogenosti oboljenja. Zajednička promenljiva imunodeficijencija je najvarovatnije rezultat kombinacije genetičkih i spoljašnjih faktora. Stnja može biti nasleđeno ili izazvano upotrebom određenih antireumatika ili antiepileptičkih medikamenata.
Faktori rizika
Većina pacijenata sa Zjaedničkom Varijabilnom Imunodeficijencijom ima česte bakterijske infekcije ušiju, sinusa, bronhija i pluća. Takođe su često prisutni uvećana slezina i limfonodusi. Kod pacijenata se takođe mogu javiti otečeni zglobovi kolena, članka, lakta ili zgloba, kao i digestivne tegobe. Uz druge autoimunske poremećaje, neki pacijenti razvijaju autoantitela koja napadaju sopstvene ćelije. CVID pacijenti su u povišeno riziku za nastanak određenih vrsta karcinoma.
Komplikacije
Kod CVID pacijentata mogu nastati brojne komplikacije, kao što su:
Autimunske manifestacije
Autoimunost je glavni vid komplikacija kod CVID pacijenata: peniciozna anemija, autoimuna hemolitička anemija, idiopatska trombocitopenijska purpura, psorijaza, vitiligo, reumatoidni artritis, primarni hipotiroidizam, atrofijski gastritis, maligniteti, pogotovo Non-Hodgkinov limfom i gastrični karcinom
Enteropatija
Simptomi CVID enteropatije slični su onima sa celijačnom bolešču, najčešće praćeni simptomima kao što su abdominalni grčevi, dijareja, konstipacija i u nekim slučajevima, malapsorpcija i gubitak tlesne težine.
Limfocitna infiltracija tkiva
Ovo stanje izaziva otok limfnih nodusa, uvećanje slezie i jetre, kao i formiranje granuloma.
Anksioznost i depresija mogu takođe nastati, kao rezultat ovih simptoma.
Prevencija
Ne postoji poznat vid prevencije ovog oboljenja. Kod osoba sa nasleđenom mutacijom za CVID razvija se ova bolest. Dodatni geentski ili faktori spoljašnje sredine najčešće su neophodni za dalji razvoj oboljenja, jer obolela deca poseduju neafeciranog roditelja koji ima istu mutaciju. Pravilna ishrana može prevenirati istečenu imunodeficijenciju izazvanu malnutricijom.
