Definicija
Vegenerova granulomatoza predstavlja retko oboljenja koje izaziva nastanak zapaljenja krvnih sudova što ograničava krvni protok u razne organe i vodi nastanku ozbiljnih oštečenja organizma.
Vegenerova granulomatoza zahvata krvne sudove u nosnoj šupljini, sinusima, ušima, plućima i bubrezima. Stanje se često rapidno pogoršava i zahvata krvne sudove kao i organe koji se njima snabdevaju. Takođe se može formirati zapaljensko tkivo koje se naziva granulom , lokalizovano u krvnim sudovima što može usloviti destrukciju pripadajućih organa.
U ovom slučaju, neophodno je zatražiti lekarsku konsultaciju u cilju precizne dijagnoze i lečenja Vegenerove granulomatoze. U slučaju nepružanja adekvatne medicinske pomoći, Vegenerova granulomatoza može voditi letalnom ishodu, pre svega usled gubitka funkcije bubrega.
Simptomi
Znaci i simptomi Vegenerove granulomatoze mogu se razviti spontano ili postepeno tokom nekoliko meseci. Oni mogu uključivati:
Perzistentnu sekreciju nosa, sa gnojavim iscetkom
Krvarenje iz nosa
Bol u sinusima i zapaljenski proces
Infekcije ušiju
Kašalj, sa ili bez prisustva krvavog sadržaja
Bol u grudima
Gubitak daha
Umor
Vizing (šištanje nad grudnim košem)
Nenamerni gubitak telesne težine
Bol i oticanje zglobova
Prisustvo krvi u urinu
Osip ili osetljivost kože
Crvenilo očiju, pečenja ili bola
Temperatura
Uzroci
Tačan etiopatogenetski mehanizam nastanka Vegenerove granulomatoze ostaje nepoznat. Naučnici veruju da nastaje usled prisustva određenih faktora koji predstavljaju okidače za reakcije imunskog sistema. Inicijalni faktori mogu biti prisustvo infekcije, iako ne postoji specifična infekcija koja se može dovesti u vezu sa Vegenerovom granulomatozom. Kao posledica reakcije na zapaljenski proces, nastaje inflamacija krvnih sudova i tkiva kao i restrikcija krvnog dotoka ka raznim organima u organizmu.
Faktori rizika
Faktori koji povećavaju rizik za nastanak Vegenerove granulomatoze podrazumevaju sledeće:
Starost (najčešće kod osoba između 40 i 65 godina)
Etnička pripadnost (najčešće kod osoba bele rase)
Komplikacije
Potencijalne komplikacije koje nastaju usled prisustva Vegenerove granulomatoze uključuju sledeće:
Oštećenje sluha
Ožiljne promene na koži
Iskašljavanje krvi
Srčani napadi
Oštećenje bubrega (glomerulonefritis)
Gubitak funkcije bubrega
Lečenje
Budući da Vegenerova granulomatoza predstavlja životno ugrožavajuće stanje, lečenje najčešće uključuje administraciju antibiotika tokom redovnog monitoring u cilju pravovremene dijagnostike mogućih promena. Potpun oporavak može se očekivati u roku od nekoliko meseci, dok u određenim slučajevima, produžena upotreba antibiotika može biti neophodna.
Terapeutski pristup može podrazumevati sledeće:
Kortikosteroide: medikamentoznu terapiju koja vodi supresiji imuniteta kao i tretiranju ranih znakova i simptoma Vegenerove granulomatoze
Medikamentozna supresija imunog sistema: medikamenti koji pomažu neutralizaciju imunskih reakcija organizma
Biološka terapija: vid terapije koji podrazumeva redukciju broja ćelijskih vrsta u organizmu (ćelije B) koje su udružene sa zapaljenskim procesom.
Dodatne terapeutske opcije podrazumevaju sledeće:
Plazmaferezu: proces u kome se deo tečne plazme uklanja iz krvi (plazma) i odvaja od ćelijskih elemenata, nakon čega se krvne ćelije vraćaju u organizam, gde mogu produkovati zdravu plazmu u cilju nadoknade odstranjenog volumena. Ovaj proces naziva se i razmena plazme.
Transplantacija bubrega: hirurška procedura koja podrazumeva transfer zdravog bubrega iz organizma jedne individue (donor) u organizam druge (recipijent) kod koga je bubrežna funkcija minimalna ili odsutna.
