Definicija
Selektivna IgA deficijencija predstavlja poremećaj imunskog sistema kod individue koja ne poseduje dovoljnu količinu imunoglobulina A u organizmu. Imunoglobulin A (IgA) predstavlja protein koji pomaže eliminaciju infektivnog procesa u organizmu ( na lokalizacijama kao što su usta, uši, sinusi, nos, grlo, donji respiratorni putevi, gastrointestinalni trakt, oči i genitalije).
Postoji nekoliko klasa imunoglobulina od kojih svaka klasa pomaže u zaštiti organizma od infekcije na različite načine. Najčešće pogođena klasa imunoglobulina je IgA klasa.
Najveći broj individua sa selektivnom IgA deficijencijom ne ispoljava rekurentne infekcije, astmu, infekcije sinusa, alergije i dijareju.
Selektivna IgA deficijencija je takođe povezana sa autoimunskim poremećajima, u kojima imunski sistem napada sopstvene organe i tkiva u organizmu. Najčešća autoimunska uzročna stanja kod IgA deficijencije jeu reumatodini artritis, lupus i celijačno oboljenje.
Simptomi
Većina osoba sa selektivnom IgA deficijencijom ne ispoljava nikakve simptome. Ipak, one su u povećanom riziku za nastanak infektivnog procesa. U slučaju da individua ispoljava određenu simptomatologiju, mogu se javiti:
Hronična dijareja
Bronhitis
Infekcije oka
Infekcija usne šupljine
Kožne infekcije
Infekcije gornjih respiratornih puteva
Gastrointestinalne infekcije
Pneumonija
Sinuzitis
Bronhiektazije
Idiopatska astma
Uzroci
Tačan etiopatogenetski uzrok IgA deficijencije jeste genetički (nasledno stanje). Može biti nasleđeno u vidu autozomno dominantnog ili autozomno recesivnog oboljenja. Nekoliko naučnih studija pokazalo je da faktori spoljašnje sredine kao što su medikamentozna terapija i infektivni procesi mogu izazvati IgA deficijenciju. Ipak, ovi faktori su reverzibilni kod više od polovine slučajeva.
Komplikacije
Moguće komplikacije koje nastaju usled selektivne IgA deficijencije su autoimuni poremećaji kao što su:
Reumatoidni artritis: teško zapaljensko stanje koje zahvata zglobove ruku i stopala.
Sistemski lupus eritematozus: zapaljensko stanje koje nastaje u slučaju kada organizam napada sopstvena tkiva.
Celjačni spru: imunska reakcija na unos namirnica koje sadrže gluten, proteina koji se nalazi u pšenici, ječmu i raži.
Anafilaktička reakcija: alergijska rekacija na transfuziju krvi ili imune globuline
Lečenje
Ne postoji specifičan način lečenja selektivne IgA deficijencije. Večina osoba koje poseduju bakterijsku infekciju ušiju, sinusa, respiratornog sistema ili gastrointestinalnog trakta leče se primenom antibiotske medikamentozne terapije u cilju lečenja infekcije kao i prevencije recidiva. Selektivna IgA deficijencija koja rezultuje usled primenjene medikamentozne terapije najčešće se spontano eliminiše kada se obustavi administriranje medikamenta.
Postoji metod lečenja u kome se kod osoba sa selektivnom IgA deficijencijom uz istovremeno postojanje deficijencije subklase IgG može pomoći primenom intravenskih imunoglobulina (IVIG), administriranih venskim putem. Supkutana primena imunoglobulina (SCIG) može takođe biti od koristi. Ipak, još uvek ne postoje dokazi u korist primene intravenskih imunoglobulina i subkutanih imunoglobulina koji će u potpunosti izlečiti ovo stanje, već pre izazivaju olakšavanje tegoba.
Individue sa selektivnom IgA deficijencijom savetuju se da a sobom uvek nose identifikacionu narukvicu oboljenja u cilju prevencije nenamerne administracije plazme ili IVIG, koja bi mogla voditi anafilaksi. Anafilkasa predstavlja ozbiljnu, životno- ugrožavajuću alergijsku reakciju.
Prevencija
Budući da ne postoji dokazan način prevencija IgA deficijencije, genetičko savetovanje može biti od koristi kod budućih roditelja sa pozitivnom porodičnom istorijom selektivne IgA deficijencije.
