Definicija

Rabdomiosarkom predstavlja tumorsku promenu unutar mišićnog tkiva koje se pripaja za koštane strukture.  Karcinom se može javiti u bilo kojoj regiji organizma, najčešća lokalizacija rabdomiosarkoma jeste regija glave i vrata, genitourinarnog sistema, gornjih i donjih ekstremiteta kao i trupa. Budući da je rabdomiosarkom  karcinom embrionalnih ćelija, predominantno se javlja u dečijem uzrastu, iako se može javiti i kod odraslih osoba.

Postoje dva glavna tipa rabdomiosarkoma: embrionalni i alveolarni rabdomiosarkom

Ø  Embrionalni rabdomiosarkom predstavlja čest tumor koji se najčešće javlja kod dece u uzrastu od 5 godina u određenim regijama tela kao što su glava i vrat, mokraćna bešika, vagina i regija unutar ili oko prostate i testisa.

Ø   Alveolarni rabdomiosarkom : predstavlja karcinom koji se javlja u svim uzrasnim grupama i  to najčešće u velikim mišićima trupa, donjih i gronjih ekstremiteta.

Terapeutski pristup rabdomiosarkomu podrazumeva operativnu tehniku kao i radijacioni tretman ili hemoterapiju.

 

Simptomi

Simptomi rabdomiosarkoma najčešće zavise od primarne lokalizacije tumorskog procesa, njegove veličine, kao i činjenice da li se tumorski proces širi u udaljene regije tela. Najčešći simptomi podrazumevaju prisustvo nodusa koji može ili ne mora biti bolan.

Tumori u nosnoj šupljini: krvarenje, otežano gutanje, kongestija

Tumori u regiji očiju: protrudiranje očnih jabučica, oštećenje vida, zapaljenski proces ili bol u regiji očiju

Tumori u ušnim školjkama: otalgija, gubitak sluha, zapaljenski proces

Tumori u abdomen: abdominalni bol ,povraćanje, konstipacija

Tumori u mokraćnoj bešici ili vagini: krv u urinu, vaginalno krvarenje

U slučaju progresije rabdomiosarkoma, mogu nastati ozbiljni simptomi kao što su potkožni nodusi, bol u kostima, hroničan kašalj, slabost ili gubitak na telesnoj težini.

 

Uzroci

Precizan etiopatogenetski mehanizam nastanka rabdomiosarkoma i dalje je nepoznat. Naučnici pretpostavljaju da promene u genima mogu voditi nastanku rabdomiosarkoma, iako je još uvek nije definisan etiopatogenetski uzročnik. Određene genetske promene mogu biti naslednog karaktera, dok su druge samo proizvod nasumičnih okolnosti koje se javljaju  unutar ćelije (trenutak kada se zdrave ćelije transformišu u maligno izmenjene ćelije).

Ne postoji dokazana promena životnih navika ili faktora spoljašnje sredine koja bi mogla uticati na incidencu rabdomiosarkoma, te prevencija nije moguća.

 

Faktori rizika

Postoji nekoliko faktora rizika koji mogu dovesti do nastanka rabdomiosarkoma i oni podrazumevaju:

Starost ispod 10 godina

Muški pol

Određena nasledna stanja (neurofibromatoza tip 1, Kostelov sindrom ,Nunov sindrom)

Ekspozicija X-zračenju intrauterino

 

Komplikacije

Rabdomiosarkom uslovljava nastanak nekoliko komplikacija koje uključuju:

Komplikacije primene hemoterapije

Nemogućnost podvrgavanju hirurškom tretmanu usled primarne lokalizacije tumora

Širenje karcinoma u druge regije organizma

 

Lečenje

Terapeutski pristup rabdomiosarkomu u zavisnosti je od primarne lokalizacije tumorskog procesa, njegove veličine kao i tipa rabdomiosarkoma od kojeg je osoba obolela. Od izuzetne je važnosti da osobe sa dijagnostikovanim rabdomiosarkomom shvate neophodnost potencijalnih neželjenih efekata usled lečenja karcinoma kao i do koje mere je uspešnost primenjene terapije moguća. Terapeutski pristup može uključivati:

·         Hirurški tretman: hiruršku procedure koja podrazumeva uklanjanje tumorske promene  u celosti.

·         Primenu radijacione terapije: vid terapijskog modaliteta koji podrazumeva primenu izuzetno jakih x-zračnih talasa u cilju ubijanja kanceroznih ćelija

·        Hemoterapija: vid terapijskog modaliteta koji uključuje primenu hemijskih supstanci (anitkanceroznih lekova) u cilju uništavanja dalje širenja malignog procesa.