Primarni sklerozirajući holangitis je bolest žučnih puteva koji sprovode žučne sokove od jetre do dvanaestopalačnog creva. Tokom pojave ovog oboljenja žučni putevi koji se nalaze u jetri postaju upaljeni, sužavaju se i oštećuju, čime se sprečava pravilno oticanje žučnih sokova. Tokom vremena, ovo zapaljenje dovodi do smanjenja dotoka krvi unutar jetre što dovodi do vršenja pritiska na venu portu. Ožiljci dovode do otvrdnjavanja i suženja žučnih puteva i postepeno dovode do ozbiljnog oštećenja jetre. Kod većine osoba sa PSH, bolest lagano napreduje i može dovesti do gubljenja funkcije jetre, ponavljajućih infekcija i tumora.
Simptomi
U svojoj ranoj fazi, PSH ne daje nikakve simptome. Primarni sklerozirajući holangitis često se dijagnostikuje pre same pojave simptoma prilikom rutinske kontrole krvne slike ili tokom rentgen snimanja zbog nekog drugog razloga, tokom čega se uočavaju abnormalnosti na jetri. Stoga, i pre nego što počnu da imaju simptome, mnoge osobe se i dalje osećaju generalno dobro tokom nekoliko godina, i nema pouzdanog načina da se utvrdi koliko će brzo ili sporo bolest napredovati. Rani simptomi obuhvataju umor i svrab. Simptomi koji se javljaju paralelno sa napredovanjem bolesti su:
Bor u gornjem delu stomaka sa desne strane
Groznica
Drhtavica
Noćno znojenje
Uvećana jetra
Gubitak težine
Žutilo kože i beonjača
Uzroci
Nije jasno šta dovodi do nastanka PSH. Pomišljalo se da je uzrok bolesti autoimune prirode, kada imuni sistem tela napada žučne puteve u jetri, dovodeći do njihovog zapaljenja i suženja. Veliki broj osoba sa PSH takođe ima i upalnu bolest creva, zajednički termin koji obuhvata ulcerativni kolitis i Kronovu bolest. U nekim slučajevima, primarni sklerozirajući holangitis može biti prisutan godinama pre nego što se javi upalna bolest creva. I ređe, kod nekih osoba sa primarnim sklerozirajućim holangitisom upalna bolest creva javlja se samo nakon presađivanja jetre.
Faktori rizika
Za sledeće kategorije lica smatra se da su izložene povećanom riziku od dobijanja primarnog sklerozirajućog holangitisa:
Osobe starosne dobi od 30 do 50 godina.
Osobe muškog pola su podložnije obolevanju.
Osobe sa upalnom bolesti creva.
Stanovnici Sjedinjenih Američkih Država i Severne Evrope izloženiji su riziku od primarnog sklerozirajućeg holangitisa od stanovnika Azije i Južne Evrope.
Komplikacije
PSH je progresivno oboljenje koje oštećuje žučne kanale i smanjuje protok žuči, što dovodi do portalne hipertenzije, ciroze, i otkazivanja jetre. Komplikacije od primarnog sklerozirajućeg holangitisa mogu biti:
Oboljenje jetre i njeno otkazivanje;
Ponavljane infekcije;
Portalna hipertenzija;
Istanjivanje kostiju;
Rak žučnih puteva;
Rak debelog creva
Prevencija
Budući da je uzročnik PSH i dalje nepoznat, izgleda da samim tim ne postoji odgovarajuća prevencija. Preporučljivo je da osobe obolele od upalne bolesti creva i njihovi ordinirajući lekari imaju na umu povezanost sa PSH, kako bi na vreme reagovali u slučaju da se pojave simptomi koji ukazuju na to oboljenje.
