POEMS sindrom, takođe poznat pod imenom Crow–Fukase sindrom, Takatsuki bolest, ili PEP sindrom, je redak poremećaj krvi koji oštećuje nerve pacijenta i pogađa mnoge druge delove tela. Definisan je kao kombinacija proliferativnog poremećaja plazma ćelija, polineuropatije, i pogađa mnoge sisteme organa.
POEMS sindrom može pogrešno da se dijagnostikuje zato što se njegovi znaci i simptomi zbog sličnosti dovode u vezu sa nekim drugim poremećajima. POEMS sindrom veoma brzo napreduje i može biti opasan po život, zbog čega je rano uspostavljanje dijagnoze veoma značajno.
Simptomi
Sam termin “POEMS” je akronim izveden od sledećih znakova i simptoma:
Polineuropatija. Pojava koja definiše oboljenje, a koja je obično simetrična i distalna. Kod nje postoji kombinacija demijelinacije i oštećenja aksona, a njome su obuhvaćeni senzorni, motorni i autonomni nervi. Tipični simptomi su stoga utrnulost, golicanje i slabost stopala, što se kasnije proširuje i na noge i ruke. Bol nije uobičajen, ali slabost vremenom može postati ozbiljna i dovodi do onesposobljavanja. Autonomična neuropatija može da dovede do prekomernog znojenja i erektilne disfunkcije.
Organomegalija. Karakteriše se uvećanom slezinom, jetrom i limfnim čvorovima.
Endokrinopatija. Abnormalni nivoi hormona koji mogu dovesti do oslabljene aktivnosti štitne žlezde, dijabetesa, seksualnih problema, umora, oticanja ekstremiteta i problema sa metabolizmom i drugim osnovnim funkcijama.
Monoklonski plazma-proliferativni poremećaj. To je druga pojava kojom se defniše ovaj sindrom i predstavlja najčešći proliferativni poremećaj plazma ćelija koji je povezan sa POEMS sindromom, i koji je prisutan u više od polovine svih slučajeva oboljenja. Karakteristika ovog poremećaja su abnormalne ćelije koštane srži koje proizvode monoklonski protein koji se može naći u krvotoku.
Promene na koži. Čitav niz različitih problema sa kožom beleži se u vezi sa POEMS sindromom. Najčešći od njih je nespecifična hiperpigmentacija, kada nokti na prstima mogu biti batičasti ili beli. Osim toga, koža pacijenta može biti više prebojena nego što je to uobičajeno; može se javiti i istanjivanje kože; prevelika dlakavost i pojava malja na neobičnim mestima; angiom kože ili hemangiom, a mogu postojati promene slične sklerodermiji.
Među ostalim simptomima mogu se naći i edem optičkog diska, plućne bolesti koje se javljaju u težim fazama bolesti i koje pogađaju pluća; edemi (koji predstavljaju curenje tečnosti u tkiva) i hormonalni problemi poput: endokrinopatije, dijabetesa tipa 2, hipotiroidizma i adrenalne insuficijencija.
Faktori rizika
Obično POEMS sindrom počinje da se javlja kod osoba srednjih godina. Prosečna starost kada se javlja ovo oboljenje je oko 50. godine života. Osim toga, POEMS sindrom skoro dva puta više pogađa muškarce nego žene.
Komplikacije
Ukoliko se POEMS sindrom ne leči, on će verovatno napredovati i često može biti fatalan za pacijenta, sa samo 60% obolelih koji su ostali živi 5 godina od pojave oboljenja. Međutim, simptomi mogu da se poboljšaju ukoliko se poremećaj krvi uspešno leči.
Neuobičajene pojave ili komplikacije su:
Respiratorna – plućna hipertenzija, restriktivna bolest pluća.
Tromboza – arterijska ili venska.
Smanjena funkcija bubrega.
Srčana insuficijencija.
Sindrom sličan prevelikoj popustljivosti kapilara
