Definicija
Paraneoplastični sindrom nervnog sistema čini grupa retkih poremećaja koja se javlja kod osoba koje imaju rak. Ovi sindromi najčešće se javljaju među osobama srednje dobi i starijim osobama koje imaju rak pluća, dojke ili jajnika.
Paraneoplastični sindromI nervnog sistema javljaju se kada rak koji se bori protiv imunog sistema, cilja i napada delove mozga, kičmene moždine, periferne nerve ili mišiće. Sindromi mogu da napadnu bilo koji deo nervnog sistema i izazvaju uobičajene simptome raka poput umora, nedostatka apetita, gubitka mišićne koordinacije, nejasnog govora, probleme sa pamćenjem, probleme sa vidom i gubitak telesne težine.
Lečenje paraneoplastičnih sindroma obično obuhvata lečenje samog kancera, ublažavanje simptoma i ukoliko je potrebno fizikalnu terapiju.
Simptomi
Znaci i simptomi paraneoplastičnih sindroma nervnog sistema zavise od lokacije na oštećenom delu tela. Simptomi mogu da se razviju veoma brzo, uglavnom tokom nekoliko dana i nedelja i obuhvataju:
Gubitak mišićne koordinacije
Teškoće sa govorom/gutanjem
Zamućen vid ili dupla slika
Gubitak pamćenja
Napade
Otežano hodanje/održavanje ravnoteže
Nekontrolisani pokreti ili trzanje
Gubitak fine motorne koordinacije (zahvatanje predmeta)
Problemi sa snom
Među uobičajene tipove paraneoplastičnih sindroma spadaju:
Cerebelarna degeneracija: Proces koji vodi do gubitka nervnih ćelija u delu mozga koji kontroliše mišićnu koordinaciju i ravnotežu. Uobičajeni simptomi mogu da obuhvataju slabost mišića, gubitak mišićne koordinacije, mučninu, ošamućenost, smetnje u govoru i zamućen vid.
Encefalomijelitis: Bolest koja uzrokuje zapaljenje mozga i kičmene moždine. Simptomi variraju zavisno od dela nervnog sistema koji je pogođen.
Limbični encefalitis: retki poremećaj koji izaziva zapaljenje limbičnog sistema (deo mozga koji kontroliše ponašanje i funkciju pamćenja). Uobičajeni simptomi mogu da obuhvataju promene u ponašanju, gubitak pamćenja, napade, halucinacije ili prekid disanja tokom sna (apnea).
Sindrom ukočene osobe: Stanje koje uzrokuje teško ukrućenje mišića koje pogađa kičmu i noge. Većina simptoma vezuje se za bolne mišićne spazme.
Opsoklonus-mioklonus: Neurološki poremećaj koji dovodi do gubitka funkcije u delu mozga koji kontroliše motornu koordinaciju pokreta. Uobičajeni simptomi mogu da obuhvataju nekontrolisane pokrete i trzaje u ekstremitetima i trupu, kao i neuobičajene pokrete očima (opsoclonus).
Mijelopatija: Poremećaj nervnog sistema koji pogađa kičmenu moždinu. Uobičajeni simptomi mogu da obuhvataju slabost i utrnulost u telu i promene u funkciji mokraćne bešike i creva.
Lambert-Eaton mijastenični sindrom: Retki poremećaj koji izaziva prekide u komunikaciji između nervnih signala i mišića. Uobičajeni simptomi su: umor, nerazuman govor, neobični pokreti očiju, dubla slika, teškoće pri gutanju i slabost mišića.
Neuromiotonija: Inflamatorni poremećaj koji je uzrokovan abnormalnim nervnim impulsima izvan mozga i kičmene moždine koji kontrolišu mišićne pokrete. Uobičajeni simptomi su grčevi u mišićima, treperenje mišića i kontrakcije.
Periferalna neuropatija: Stanje koje obuhvata oštećenje nerava koji prenose poruke od mozga do ostatka tela.Uobičajeni simptom su bolni momenti na bilo kom mestu u telu.
Miastenia gravis: Stanje koje dovodi do slabosti i umora mišića koji su pod uticajem voljnih pokreta, uključujući i mišiće lica, oči, ruku i nogu. Takođe mogu biti pogođeni i mišići koji učestvuju u žvakanju, gutanju, govoru i disanju.
Disautonomia: Širok dijapazon medicinskih stanja koji proizilazi iz oštećenja nerava koji kontrolišu telesne funkcije poput srčanog ritma, krvnog pritiska, funkcija bešike i creva, itd. Uobičajeni simptomi su hipotenzija, mučnina, nadimanje i gubitak težine.
Uzroci
Paraneoplastični sindromi javljaju se kao rezultat raka u telu, a koji podstiče odgovor imunog sistema. Umesto da napada samo ćelije raka, agensi za borbu protiv raka (antitela i određeni tipovi belih krvnih zrnaca) takođe ciljaju i napadaju normalne ćelije nervnog sistema, dovodeći tako do neuroloških poremećaja.
Ostali neurološki problemi mogu biti povezani sa kancerima koji se razvijaju i pogađaju mozak i kičmenu moždinu. Ovi tumori mogu da dovedu do povrede tkiva koja može rezultirati oštećenjima nervnog sistema. Na primer, tumor može vršiti pritisak na kičmenu moždinu.
Faktori rizika
Iako bilo koja vrsta raka može biti povezana sa paraneoplastičnim sindromom nervnog sistema, najčešće se javlja kod osoba sa rakom pluća, dojke ili jajnika. Takođe, osobe sa ličnom ili porodičnom istorijom autoimunih bolesti verovatno će kao posledica raka imati paraneoplastične sindrome.
Lečenje
Lečenje neuroloških paraneoplastičnih sindroma obuhvata lečenje raka i poboljšanje simptoma koji dovode do bola i nelagode. Opcije lečenja mogu biti sledeće:
lekovi na bazi kortikosteroida (prednisone) kako bi se smanjila upala
Imunosupresivni lekovi kako bi se pomogla sporija proizvodnja belih krvnih zrnaca koji se bore protiv bolesti
Lekovi protiv napada, ukoliko je potrebno, kako bi se napadi kontrolisali i kako bi se omogućila električna stabilnost mozga
Izvesni lekovi koji poboljšavaju transmisiju na relaciji nerv-mišić
Ostale medicinske metode mogu da obuhvataju:
Plazmafereza: metod koji se koristi za uklanjanje krvne plazme koja sadrži neželjena antitela povlačenjem krvi, njenim razdvajanjem na plazmu i ćelije i transfuzijom kojom se crvena i bela krvna zrnca vraćaju u krvotok.
Intravenski imunoglobulin (IVIG): metod kojim se ubrizgavaju visoke doze imunoglobulina (zdravih antitela) kako bi se ubrzao process uništavanja štetnih antitela u krvi.
Ostali tipovi terapija koji mogu biti od koristi kod paraneoplastičnog sindroma ukoliko od dovede do teške onesposobljenosti su:
· Fizikalna terapija: program rehabilitacije kojim se koriste specifične metode za ponovno uspostavljanje mišićne funkcije i koordinacije.
· Govorna terapija: klinički program čiji je cilj unapređenje govora, kao i oralnih motornih veština u cilju ponovnog učenja da se uspostavi mišićna kontrola.
