Definicija
Mijelofibroza je opasni poremećaj koštane srži. To je stanje kod koga dolazi do prekida normalne proizvodnje krvnih ćelija, a koje prouzrokuje stvaranje brojnih ožiljaka na koštanoj srži što dalje rezultira anemijom, umorom, slabošću, a ponekad i uvećanjem jetre i slezine. Mijelofibroza je zaprvo jako redak oblik hronične leukemije. Pripada grupi mijeloproliferativnih poremećaja. Neki slučajevi mijelofibroze godinama ne daju nikakve znakove i simptome bolesti. Međutim, u većini slučajeva, tokom vremena dolazi do pogoršanja, a neki se slučajevi mogu razviti u ozbiljne oblike leukemije. Mere lečenja fokusiraju se na olakšavanje simptoma.
Simptomi
Mijelofibroza je bolest koja se veoma sporo razvija i često u ranim fazama, ne daje nikakve simptome. Međutim, kako se prekid u formiranju krvnih ćelija povečava, pojavljuju se neki od sledećih simptoma:
Osećaj slabosti i umora
Kratak dah
Bledilo
Lako krvarenje i stvaranje modrica
Prekomerno noćno znojenje
Visoka temperatura
Bol u kostima
Infekcije koje se ponavljaju
Uzroci
Ćelije krvi, crvena krvna zrnca i bela krvna zrnca i pločice, imaju sposobnost da se dele i umnožavaju u odrežen broj specijalizovanih krvnih ćelija koje se nalaze u krvi. Kada dolazi do genetske mutacije u stem krvnim ćelijama, dolazi do pojave mijelofibroze. Nije poznato šta dovodi do pojave te mutacije. Kada se mutirana krvna stem ćelija podeli, ona prenosi tu mutaciju na novonastale ćelije, tako da brojdefektnih ćelija raste i ozbiljno ugrožava proizvodnju krvi. Obično dolazi do nedostatka crvenih krvnih zrnaca, a do viška belih krvnih zrnaca i pločica. Nedostatak crvenih krvnih zrnaca dovešće do pojave klasičnih znakova i simptoma anemije. Koštana srž koja bi trebalo da bude mekana i sunđerasta, postaje tkivo sa ožiljcima. Kao mutirani gen koji se javlja u većini slučajeva mijelofibroze ponekad se navodi JAK2.
Faktori rizika
Uzrok mijelofibroze nije poznat, ali su poznati neki faktori koji povećavaju rizik do pojave bolesti. Oni su:
Starosna dob-Ugroženije su osobe u 6. i 7. deceniji života
Prisustvo još nekog poremećaja krvi poput trombocitemije ili policitemije vera
Izloženost industrijskim hemikalijama poput toluena i benzena
Izlaganje velikom stepenu radijacije
Komplikacije
Neke od komplikacija koje mogu da potiču do mijelofibroze su:
Povećan pritisak u krvi koja dolazi u jetru
Bol u stomaku i leđima
Izrasline na drugim delovima tela
Preterano krvarenje
Bol u kostima i zglobovima
Akutna leukemija
Lečenje
Ukoliko simptomi i vidljivi znaci anemije nisu prisutni, onda osobi sa mijelofibrozom verovatno nije potrebno lečenje. Međutim, lekar bi trebalo da prati stanje pacijenta kako bi uočio bilo kakve promene, simptome i napredovanje bolesti.
Postoje neke naučne studije koje rade na otkriću leka kojim će se targetirati mutacija gena JAK2 koji se smatra odgovornim za nastanak mijelofibroze.
Ukoliko mijelofibroza dovodi do nastanka anemije, trebalo bi uzeti u obzir neke od sledećih načina lečenja:
Transfuziju krvi
Androgenu terapiju
Talidomide i slične lekove
Kada do komplikacija dolazi zbog uvečane slezine, lekar može preporučiti neke od ovih načina lečenja:
Splinektomija-hirurško uklanjanje slezine
Hemoterapija
Terapija zračenjem
Kao još jedna opcija lečenja izdvaja se i transplantacija stem ćelija od odgovarajućeg donora. To je zapravo jedini mogući način koji ima u sebi potencijal da izleči mijelofibrozu, ali nosi rizik od nus pojava koje mogu biti fatalne.
