Definicija
Mijelodisplastični sindromi obuhvataju grupu poremećaja koja se javlja nakon nepravilne funkcije koštane srži u kojoj se stvaraju krvne ćelije, dakle, dolazi do formiranja disfunkcionalnih krvnih ćelija. Ponekad je za lečenje mijelodisplastičih sindroma potrebno izvršiti transplantaciju koštane srži. Međutim, fokus lečenja obično se nalazi na prevenciji i redukciji komplikacija bolesti i njenom lečenju.
Simptomi
Obično na početku, odnosno u ranim fazama oboljenja nema znakova i simptoma. Međutim, tokom vremena dolazi do pojave sledećih simptoma:
Iscrpljenost
Bledilo usled anemije
Kratak dah
Lako krvarenje i stvaranje modrica
Petehije – male crvene tačke ispod kože usled krvarenja
Brojne infekcije
Uzroci
Mijelodisplastični sindromi javljaju se kada se dogodi nešto što ometa normalnu proizvodnju krvnih ćelija. Krvne ćelije formiraju se u koštanoj srži. Koštana srž je mekana, masna supstanca u šupljinama kostiju. Kada nešto prekine normalnu funkciju kostne srži da proizvodi zdrave krvne ćelije, formiraju se slabe krve ćelije. Stoga, kod ljudi koji imaju mijelodisplastični sindrom, dolazi do stvaranja nezrelih i defektnih krvnih ćelija. Umesto da se normalno razvijaju te ćelije ili umiru u samoj koštanoj srži ili po ulasku u krvotok. Broj defektnih krvnih ćelija vremenom raste da bi na kraju nadvisio broj zdravih krvnih ćelija, što rezultira stvaranjem brojnih zdravstvenih problema poput anemije, infekcija ili krvarenja.
Lekari razlikuju dva tipa mijelodisplastičnog sindroma zavisno od toga da li je uzrok poznat ili ne.
Mijelodisplastični sindromi nepoznatog uzroka ili de novo mijelodisplastični sindromi ponekad se lakše leče iako je sam uzrok nepoznat.
Mijelodisplastični sindromi uzrokovani hemikalijama i zračenjem nazvani su sekundarni mijelodisplastični sindromi. Oni se obično javljaju nakon hemoterapije ili zračenja u terapiji raka, ili zbog preterane izloženosti nekim hemikalijama. Sekundarni tip mijelodisplastičnih sindroma je teže lečiti.
Različiti podtipovi prema Svetskoj Zdravstvenoj Organizaciji:
Prema SZO postoji nekoliko podtipova mijelodisplastičnog sindroma, zavisno od tipa krvnih ćelija koje pogađaju (bele, crvene ili pločaste):
Refraktorna citopenija sa unilinearnom displazijom-samo jedan tip krvnih ćelija nastaje kao defektan i u manjem broju.
Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima-niži broj crvenih krvnih zrnaca koji sadrži veće količine gvožđa
Refraktorna citopenija sa multilinearnom displazijom-dva tipa krvnih ćelija su abnormalni i manje od 1% su nezrele ćelije
Refraktorna anemija sa prevelikim brojem blasta-tip 1 i tip 2-bilo koji tip ćelija može biti u manjem broju i abnormalnom stanju, dok se velika količina nezrelih ćelija (blasta) nalazi u krvi
Neklasifikovani mijelodisplastični sindrom-redak sindrom koji se javlja kada broj jednog od tri tipa krvnih ćelija smanjen, a kada su bela krvna zrnca i krvne pločice abnormalne prirode.
Mijelodisplastični sindrom povezan sa izolovanom poremećajem del(5q) hromozoma-nizak broj crvenih krvnih zrnaca koji imaju specifičnu mutaciju njihove DNK.
Faktori rizika
Faktori rizika koji dovode do veće mogućnosti nastanka mijelodisplastičnog sindroma su:
Starosna dob (najčešće se javlja kod osoba starijih od 60 godina)
Hemoterapija
Terapija zračenjem
Hemikalije, poput duvanskog dima, pesticide, industrijske hemikalije poput benzene
Teški metali poput olova ili žive
Komplikacije
Komplikacije koje se mogu javiti kao posledica ovih sindroma su:
Anemija (nedostatak krvnih ćelija zbog čega se osoba oseća umorno)
Česte infekcije (zbog nedostatka belih krvnih zrnaca)
Pojačano krvarenje (nedostatak krvnih pločica koje zaustavljaju krvarenje)
Veći rizik od nastanka raka krvnih ćelija (leukemija)
Lečenje
Lečenje mijelodisplastičnih sindroma obično se fokusira na usporavanje napretka bolesti i na kontrolu simptoma, poput umora, krvarenja i infekcija.
Lečenje može biti:
Transfuzija krvi-koristi se kako bi se zamenila sva tri tipa krvnih ćelija, crvene, bele i pločaste, u krvotoku pacijenta
Lekovi-koji se koriste kako bi se povećala proizvodnja zdravih krvnih ćelija:
-lekovi koji povećavaju broj krvnih ćelija koje telo proizvodi, takozvani faktori rasta
-lekovi koji stimulišu sazrevanje krvnih ćelija
-lekovi za supresiju imunog sistema
-lekovi za osobe sa nekom genskom greškom drugs for people with certain genetic abnormality (mutacija na izolovanom genu del(5q))
Transplantacija stem ćelija koštane srži-nakon što su defektne krvne ćelije uništene lekovima za hemoterapiju, abnormalne stem ćelije koštane srži se zamenjuju zdravim koje se uzimaju od donora.
-budući da ova procedura nosi rizik od nus pojava, samo mali broj ljudi su kandidati za dobijanje transplanta stem ćelija koštane srži
Saveti kako bi se smanjile moguće infekcije
Bele krvne ćelije, leukociti, koje štite telo od uljeza i zaraznih bolesti. Ljudi sa određenim mijelodisplastičnim sindromom, imaju smanjeni broj belih krvnih zrnaca te su stoga izložene većem riziku od čestih i ozbiljnih infekcija. Kako bi se smanjio rizik da se osoba inficira, trebalo bi da se pridržava sledećeg:
Redovno prati ruke toplom vodom i sapunom, naročito pre jela ili pripremanja hrane
Imati uvek dezinfekciono sredstvo pri ruci
Voditi računa sa hranom: izbegavati sirovu hranu ili voće koje ne može da se ljušti, poput zelene salate, dobro pranje proizvoda i detaljno i pažljivo spremanje mesa i ribe.
Izbegavati bliski kontakt sa obolelim osobama.
