Mijastenija Gravis je definisana kao slabost i brzi umor kod bilo kog mišića pod svesnom kontrolom. Javlja se kao posledica prekida normalne komunikacije između nerava i mišića.

Ne postoji lek za ovu bolest ali tretmani mogu da ublaže simptome kao što su slabost ekstremiteta, dupli vid, gutanje i disanje.

Mijastenija Gravis izaziva slabljenje mišića koje se pogoršava sa stalnom upotrebom zahvaćenog mišića. Simptomi se obično povlače posle odmaranja; međutim, bolest napreduje tokom vremena dok simptomi ne dostignu najgori nivo.

 

Simptomi mijastenije gravis uključuju:

Padanje jednog ili oba očna kapka (ptosis)

Dupli vid (diplopia) koja može biti horizontalna i vertikalna

Izmenjen govor

Problemi prilikom gutanja

Problemi prilikom žvakanja

Ograničene ekspresije lica

Oslabljenost mišića u udovima, vratu, očima i licu

 

Uzroci

Antitela

Nervi komuniciraju sa mišićima otpuštajući hemikalije (neurotransmitere) na mesta receptora na ćelijama mišića na mestu gde se ukrštaju nervi i mišići.

Mijastenija gravis izaziva stvaranje antitela koja blokiraju ili uništavaju mesta za receptore za neurotransmiter nazvan acetilkolin.

Manjak mesta za receptore znači da mišići dobijaju manje nervnih signala, što kao rezultat daje oslabljenost. Antitela mogu blokirati funkciju proteina zvanog mišićni receptor tirozin kinaza, koji je uključen u formiranje spleta nerava i mišića.

Timus

Eksperti veruju da je timus, deo imunog sistema koji se nalazi u gornjem delu grudi, ispod grudne kosti, može izazvati proizvodnju antitela koji blokiraju acetilkolin

Kod odraslih sa mistenijom gravis, timus je abnormalno veliki. U nekim slučajevima, tumori se mogu razviti na timusu (timome), ali su oni obično benigni.

 

Drugi uzroci

Miastenija gravis koja se javlja usled drugih faktora se naziva negativna mijastemija gravis antitela. Antitela koja se bore protiv proteina zvanog lipoproteinski protein 4 mogu  da utiču na razvoj ove bolesti. Štaviše,  genetski faktori mogu biti povezani sa razvojem neonatalne miastenije gravis i urođenog miastenijskog sindroma.

Faktori koji mogu pogoršati ovo stanje:

Umor

Bolest

Stres

Preterana toplota

Neki lekovi (beta-blokatori, kinin glukonat, kinin sulfat, kinin, neki anestetici i antibiotici)

 

Komplikacije

Mijastenska kriza

Mijastenska kriza je stanje opasno po život koj ese javlja sa slabljenjem mišića koji kontrolišu disanje. Hitna intervencija može pružiti mehaničku pomoć kod disanja. Lekovi i terapije sa filtriranjem krvi mogu pomoći u vračanju sposobnosti disanja.

Tumori timusa

Benigni tumori timusa (timome) su otkriveni u 15% slučajeva mijastenije gravis

Drugi poremećaji

Neaktivna ili preterano aktivna tiroidna žlezda (promene kod hormona koji regulišu metabolizam)

Autoimuna stanja (reumatski artritis ili lišaj)