Definicija
Maligni tumori omotača perifernih nerava, ili neurofibrosarkomi, predstavljaju vrstu sarkoma koji potiču iz protektivne vrste nerava koji se šire iz kičmene moždine u druge delove tela. Mogu se pojaviti bilo gde u organizmu, ali najčešći slučajevi potiču iz dubljih struktura gornjih i donjih ekstremiteta kao i trupa. Izazivaju bol i slabost, ponekad i pojavu nodusa. Ovi tumori najčešći su među osobama sa hereditarnim predispozicijama za razvoj tumora nerava kao i kod osoba podvrgnutih radijacionoj terapiji usled prisustva karcinoma. Ova vrsta tumora tretira se hirurškim pristupom, te hemoterapijom i radijacionom terapijom u određenim slučajevima.
Simptomi
Simptomi podrazumevaju:
Neurološke simptome
Osetljivost regije u kojoj je tumor lokalizovan
Otok donjih ekstremiteta (najčešće bezbolan)
Probleme koji zahvataju afecirane ekstremitete
Bol
Diskomfor
Utrnulost
Pečenje
Vrtoglavicu
Gubitak ravnoteže
Uzroci
Veruje se da neurofibrosarkom nastaje usled genetske predispozicije u porodici. p 53 je tumor supresorni gen koji je lociran na kratkom kraku hromozoma 17 kod pacijenata sa neurofibrosarkomom, te usled njjegove mutacije postoji povećana verovatnoća za nastanak tumora. Osobe sa inaktivisanim p53 genom ne poseduju normalan p53 gen koji reguliše ćelijski rast i inhibira nekontrolisan ćelijski rast u zdravoj populaciji, te su podložniji nastanku tumora. Ipak, tačan etiopatogenetski mehanizam još uvek nije utvrđen.
Lečenje
Terapeutski pristup lečenju malignih tumora perifernih nerava jeste hirurški pristup, radijaciona terapija kao i hemoterapija.
Hirurgija je najčešće efikasan tretman, koji se fokusira na kompletno uklanjanje tumorske promene kao i lečenje lokalnih recidiva tumora i udaljenih metastaza.
Radijaciona terapija je sastavni deo lečenja za svaki tumor mekih tkiva (sarkome). Ordinira se preoperativno ili postoperativno. U kombinaciji sa hirurškom ekscizijom, radijaciona terapija je efikasna u velikoj meri.
Hemoterapija može takođe biti preoperativna ili postoperativna. S obzirom na neželjene efekte, odluka za lečenje tumora primenom hemoterapije trebalo bi biti pažljivo razmotrena uzimajući u obzir individualne karakteriste tumorskog procesa. Pozitivan efekat hemoterapije jeste smanjenje tumorske mase. Najčešće, ovaj vid lečenja preporučen je kod tumora manjih od 8 cm u dijametru i kod pacijenata mlađih od 65 godina sa očuvanom srčanom funkcijom.
