Definicija

Feohromocitom predstavlja retku, obično nekanceroznu (benignu) tumorsku promenu nadbubrežnog tkiva. Kod svake individue prisutne su dve nadbubrežne žlezde, po jedna iznad svakog bubrega. U nadbubrežnim žlezdama produkuju se hormoni čija je uloga u kontrolisanju svakog organa i organskog sistema u organizmu.

Usled prisustva feohromocitoma, nadbubrežne žlezde produkuju prekomernu količinu epinefrina i norepinefrina, hormona koji kontrolišu srčanu frekvencu, metabolizam i krvni pritisak. Većina osoba sa feohromocitomom uzrasta su od 20 do 50 godina. Ipak, feohromocitom se može javiti  bilo kom uzrastu.

U slučaju nelečenja, feohromocitom može rezultovati težim ili čak životno ugrožavajućim oštećenjem organskih sistema, pogotovo kardiovaskulanog sistema. Hirurški tretman je preporučen u cilju odstranjivanja feohromocitoma kao i normalizacije vrednosti krvnog pritiska.

 

Simptomi

Znaci i simptomi feohromocitoma najčešće podrazumevaju:

·         Visok krvni pritisak

·         Bol u grudima

·         Ubrzan srčani rad

·         Znojenje

·         Teške glavobolje

·         Tremor

·         Bledilo facijalne regije

·         Gubitak daha

 

Ređi znaci i simptomi mogu uključivati sledeće:

Iritabilnost

Abdominalni bol

Konstipaciju (zatvor)

Gubitak telesne težine

 

Navedeni znaci i simptomi često se javljaju u kraćim periodima trajanja od 15 do 20 minuta. Epizode se mogu javiti par puta tokom dana ili ređe. Faktori koji uslovljavaju nastanak navedene simptomatologije uključuju

Prekomernu upotrebu muskulature  tokom fizičkog napora/vežbi

Anksioznost ili stres

Posturalne promene organizma

Peristaltičke pokrete

Rođenje deteta

Hrana bogata tiraminom (određene vrste sireva, suvo ili dimljeno meso, avokado, banane, kisela riba, boranija, drugo)

Određena medikamentozna terapija (dekongestivi, inhibitori monoamino oksidaze (MAOI), stimulansi kao što su amfetamini ili kokain)

 

Uzroci

Iako tačan etiopatogenetski mehanizam nastanka feohromocitoma još uvek nije definisan, poznato je da se solitarni tumor najčešće razvija u specijalizovanim ćelijama (hromafilnim ćelijama) lokalizovanim u centru jedne ili obe nadbubrežne žlezde. Ove ćelije produkuju i oslobađaju određene hormone, primarno adrenalin (epinefrin) kao i  noradrenalin (norepinefrin) koji se primenjuju u cilju stimulacije odgovora organizma na potencijalni stresni faktor. Ipak, u slučaju iregularnog ili prekomernog oslobađanja ovih hormona, nastaju povišene vrednosti krvnog pritiska kao i ubrzana srčana radnja. To stanje poznato je kao feohromocitom.

 

 Faktori rizika

Faktori koji povećavaju rizik za nastanak i progresiju feohromocitoma mogu biti evidentni kod osoba sa retkim naslednim poremećajima kao i tumorima udruženim sa ovim poremećajima. Ova genetska stanja podrazumevaju sledeće:

·         Multiplu endokrinu neoplaziju, tip II (MEN II) : poremećaj koji rezultuje nastankom tumora u više hormonskih sistema organizma (endokrinim sistemima)

·         Von Hipel-Lindau bolest: oboljenje koje rezultuje nastankom tumora na multiplim mestima, kao što je centralni nervni sistem, endokrini sistem, pankreas i bubrezi

·         Neurofibromatoza 1 (NF1): nasledni neurološki poremećaj koji rezultuje nastankom multiplih tumora kože (neurofibromatoza), pigmentisanih tačaka na koži kao i tumorom optičkog nerva

·         Hereditarni paraganglionarni sindrom: grupa naslednih poremećaja koji rezultuju nastankom bilo feohromocitoma bilo paraganglioma

 

Komplikacije

Feohromocitom rezultuje nastankom povišenih vrednosti krvnog pritiska kod obolele individue. Postojanje visokih vrednosti krvnog pritiska može rezultovati oštećenjem multiplih organa, pogotovo tkiva kardiovaskualarnog sistema, bubrega i mozga. U slučaju nepružanja medicinske pomoći, komplikacije koje mogu nastati rezultuju brojnim medicinskim stanjima kao što su:

·         Srčana oboljenja

·         Infarkt

·         Insuficijencija bubrega

·         Akutni respiratorni distres sindrom

·         Oštećenje nerava očiju

 

 Lečenje

Primarni vid lečenja feohromocitoma jeste hirurško uklanjanje tumorske promene. Pre podvrgavanja bilo kojoj hirurškoj intervenciji, lekar će ordinirati medikamentoznu terapiju u cilju kontrole nivoa krvnog pritiska kao i smanjivanje rizika za nastanak postoperativnih komplikacija. Medikamenti koji se primenjuju u lečenju podrazumevaju:

Alfa blokatore: farmakološke agense čija je funkcija prevencija noradrenalinskih stimulativnih efekata na mišiće zida manjih arterija i vena. Budući da ovi krvni sudovi ostaju dilatirani i relaksirani, krvni protok se poboljšava i krvni pritisak vraća na fiziološke granice.

Beta blokatori: grupa lekova koja se koristi sa ciljem regulisanja i kontrole srčanih aritmija, sa protektivnim dejstvom na srce i prevencijom srčanih napada i hipertenzije.

Ostali medikamenti u cilju snižavanja vrednosti krvnog pritiska

Dodatna medikamentozna terapija može podrazumevati:

Hirurški pristup: hirurško uklanjanje kompletne nadbubrežne žlezde zajedno sa feohromocitomom. Ostatak zdravog nadbubrežnog tkiva preuzima funkciju nedostajućeg nadbubrega, čime se vrednosti krvnog pritiska vraćaju na normalne vrednosti.

Terapeutski pristup kod lečenja malignih tumora i metastatskih depozita usled feohromocitoma mogu uključivati sledeće postupke:

·         Radionuklidni tretman: upotrebu radioaktivnih lekova koji se nazivaju radiofarmaceutici u cilju eliminacije kanceroznih ćelija

·        Hemoterapija: upotreba izuzetno jakih lekova u cilju uništavanja brzorastućih kanceroznih ćelija

·        Ciljana terapija karcinoma:  upotreba specifičnih lekova koji interferiraju sa određenim molekulima neophodnim za rast i progresiju kanceroznih ćelija.