Anemija srpastih ćelija je teško nasledno oboljenje krvi kod koga se crvena krvna zrnca, koja prenose kiseonik putem krvi kroz telo, abnormalno razvijaju.
Ovaj poremećaj obično se javlja kod osoba koje potiču sa afričkog, karipskog područja, sa Srednjeg istoka, istočnog Mediterana i iz Azije.
Normalna crvena krvna zrnca su fleksibilna i oblika diska, ali kod poremećaja srpaste anemije ona postaju kruta i poprimaju oblik polumeseca (ili srpa). Srpaste ćelije sadrže oštećeni hemoglobin, protein bogat gvožđem koji omogućava crvenim krvim zrncima da prenose kiseonik iz pluća u ostale delove tela.
Abnormalne ćelije takođe ne mogu tako brzo da se kreću kroz krv kao ćelije normalnog oblika, pa dolazi do blokade krvnih sudova, što opet rezultira oštećenjem tkiva i organa i bolnih napada. Te epizode bolnih napada poznate su kao krize srpaste anemije ili vazo-okluzivne krize. One mogu da traju od nekoliko minuta do nekoliko meseci, iako u proseku traju od pet do sedam dana.
Abnormalne krvne ćelije takođe imaju kraći životni vek od normalnih i ne zamenjuju se tako brzo kao normalne ćelije. To dovodi do nedostatka crveniih krvnih zrnaca, poznatog kao anemija.
Simptomi
Simptomi svih oblika anemije obuhvataju letargiju (nedostatak energije), umor, nedostatak daha, posebno nakon vežbi.
Uzroci
Anemija srpastih ćelija izazvana je mutacijom gena koji daje instrukcije telu da stvara hemoglobin.
Gen srpastih ćelija se nasleđuje. Kako bi osoba dobila anemiju srpastih ćeija, ona mora da nasledi defektni gen od oba roditelja. Ukoliko je gen nasleđen samo od jednog roditelja, on se naziva trag sprastih ćelija. Tada je vrlo verovatno da će osoba u krvi sadržati mali broj srpastih ćelija, ali će telo biti u mogućnosti da pravilno proizvodi hemoglobin i neće doći do pojave uobičajenih simptoma. Osoba će biti nosilac defektnog gena i može ga preneti na svoju decu.
Ukoliko osobe sa tragom srpastih ćelija imaju dete, postoje šanse jedan prema četiri da se dete rodi sa anemijom srpastih ćelija.
Faktori rizika
Rizik od dobijanja anemije srpastih ćelija jeste genetski faktor. Da bi se beba rodila sa ovom bolešću potrebno je da oba roditelja imaju gen srpastih ćelija.
Komplikacije
Među moguće komplikacije ubrajaju se:
povećana podložnost infekcijama
šlog – kada je prekinut dotok krvi u jedan deo mozga
akutni plućni sindrom, kada pluća iznenada izgube sposobnost da prime kiseonik (obično se javlja kao rezultat infekcije)
plućna hipertenzija, kada krvni pritisak unutar krvnih sudova koji povezuju srce i pluća postane opasno visok
Međutim, primenom unapređenih mera preventivnog lečenja, mnoge od komplikacija vezanih za anemiju srpastih ćelija mogu biti izbegnute.
Prevencija
Budući da je bolest nasledna, anemija srpastih ćelija se ne može sprečiti. Ukoliko se osoba rodi sa ovim oboljenjem, trebalo bi preduzeti sve mere za smanjenje pojave komplikacija. Osobe kod kojih postoji visok rizik da će im dete oboleti od anemije srpastih ćelija, trebalo bi da razmisle o genetskom savetovanju.
