Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) je neurološka bolest koja utiče na nervni sistem i izaziva oslabljenje mišića i remeti fizičke funkcije.

ALS je tip motorne neurološke bolesti koja izaziva postepeno lomljenje i odumiranje nervnih ćelija.

Početni simptomi su bol u mišićima i oslabljenost jednog od ektremiteta ili nerazuman govor. Kako bolest napreduje, može uticati na sposobnost kontrolisanja mišića neophodnih za kretanje, govor i disanje.

 

Simptomi

Početni simptomi ALS-e uključuju:

Otežano kretanje ili saplitanje

Teškoća prilikom izvođenja svakodnevnih aktivnosti

Slabost u nogama, stopalima ili člancima

Slabost u rukama ili nespretnost

Nejasan govor i otežano gutanje

Grčevi u mišićima i bol u rukama, ramenima i jeziku

Teškoća u držanju glave uspravno i pravilnog položaja tela

Simptomi bolesti se obično javljaju u šakama, stopalima ili ekstremitetima i postepeno se šire na ostale delove tela- kako napreduje, ova bolest oslabljuje mišiće što na kraju utiče i na žvakanje, gutanje, govor i disanje.

S druge strane, ALS obično ne utiče na creva i bešiku, čula i sposobnost mišljenja.

 

Uzroci

U 5 do 10% svih slučajeva, ALS je nasledan. Za druge slučajeve se smatra da se javljaju nasumično.

Kako god, naučnici su utvrdili nekoliko mogućih uzroka ALS-a:

Mutacija gena: nasledna ALS može biti rezultat različitih genetskih mutacija iako je nasledna ALS skoro identična nenaslednom obliku bolesti.

Hemijski neuravnoteženost: prenosnik hemijskih reakcija u mozgu poznat kao glutamat se kod ljudi sa ALS-om nalazi u abnormalnim količinama. Glutamat se može naći oko nervnih ćelija u kičmenoj tečnosti gde višak glutamata može biti otrovan i može oštetiti neke nervne ćelije.

Neorganizovani odgovor imunog sistema: imuni sistem može napasti normalne ćelije tela i izazvati odumiranje nervnih ćelija.

Pogrešno vođenje proteina: pogrešno vođenje proteina unutar nervnih ćelija može izazvati taloženje abnormalnih oblika proteina u ćelijama, što može dovesti do njihovog odumiranja.

 

Faktori rizika

Faktori rizika kod ALS-e uključuju:

Naslednost: 5 do 10% svih slučajeva su nasledni (porodična ALS). Deca ljudi sa porodičnom ALS-om imaju 50-50 šanse da dobiju ovu bolest.

Starosna dob: najčešći slučajevi ALS-e se nalaze kod ljudi između 40 i 60 godina starosti.

Pol: muškarci imaju veće šanse od žena da dobiju ALS-u pre 65. Godine

 

Faktori sredine koji povećavaju rizik od ALS-e:

Pušenje: pušači imaju dvostruko veći rizik od dobijanja ALS-e od nepušača. Ostavljanje pušenja može smanjiti rizik od bolesti.

Izloženost olovu

Služenje vojske: izloženost nekim hemikalijama ili metalima, povrede, infekcije i izuzetan napor tokom službe mogu povećati rizik od ALS-e.

 

Komplikacije

ALS je napredna bolest koja može izazvati sledeće komplikacije:

Probleme sa disanjem. ALS na kraju paralizuje mišiće koji su neophodni za disanje. Postoje naprave koje pomažu kod disanja; međutim, u kasnijim etapama bolesti, bolja opcija može biti trakiostomija (rupa u prednjem delu vrata koja se pravi hirurškim putem da bi se došlo do dušnika), koja sluđi kao celodnevni aparat za disanje koji pomaže da se napumpaju i ispumpaju pluća. Otkazivanje pluća je najčešći uzrok smrti kod ljudi koji imaju ALS. Smrt se obično javlja između 3 i 5 godina posle prvih simptoma.

Problemi sa govorom. Problemi sa govorom počinju kao blago nerazumno pričanje koje postaje sve gore tokom vremena. Kako vreme prolazi, govor postaje teži za razumevanje drugim ljudima, pa se zbog toga ljudi sa ALS-om oslanjaju na drugi vid komunikacije.

Problemi sa ishranom. ALS zahvata mišiće koji kontrolišu gutanje izazivajući dehidrataciju i neuhranjenost. Druge komplikacije uključuju ulazak hrane, tečnosti i pljuvačke u pluća, što može dovesti do upale pluća. Cev za hranjenje se može koristiti kako bi se izbegli ovi rizici i otklonile komplikacije

Demencija. ALS može izazvati teškoće u donoćenju odluka i probleme sa pamćenjem koji mogu kasnije voditi do oblika demencije poznatog kao frontotemporalna demencija.