Definicija
Nefrogena sistemska fibroza (NSF), takođe nazvana i nefrogena sistemska dermopatija, je retko stanje fibroze kože, zglobova, očiju i unutrašnjih organa. Obično se javlja kod osoba koje imaju uznapredovalu bubrežnu insuficijenciju ili kod osoba koje su na dijalizi. Postoje neki dokazi koji ukazuju na to da je nefrogena sistemska fibroza povezana sa izloženošću gadolinijumu (ili kontrastnim agensima na bazi gadolinijuma koji se koriste kod MR i skenera), a koji se koriste kod pacijenata sa teškim oboljenjima bubrega. Bolest se ispoljava rasprostranjenim flekama zadebljale i stvrdnute kože. Bolest takođe može pogoditi i unutrašnje organe, poput srca, bubrega ili pluća izazivajući skraćenje mišića i ligamenata zglobova, ili kontrakciju zglobova.
Simptomi
Kod osoba kod kojih postoji nefrogena sistemska fibroza dolazi do pojave velikih delova stvrdnute kože sa fibroznim čvorovima i pločama. Bolest takođe može da dovede do kontrakture zglobova što dovodi do bola u zglobu i njegove smanjene pokretljivosti. Najozbiljniji oblik nefrogene sistemske fibroze jeste kada se ona javlja na unutrašnjim organima.
Uzroci
Nije poznato šta tačno dovodi do pojave nefrogene sistemske fibroze. Međutim, u gotovo svakom slučaju njene pojave beleži se i postojanje nekog drugog oboljenja bubrega. Kod gotovo 90% pacijenata sa NSF prethodno je dijagnostikovana uznapredovala bolest bubrega, a pacijenti su se nalazili na hemodijalizi ili peritonealnoj dijalizi. U ostalom broju slučajeva, pacijenti su imali hroničnu bolest bubrega ili akutnu povredu bubrega. Tako da se da zaključiti da je za pojavu NSF neophodno da pacijent ima i neku drugu bolest bubrega. Međutim, neće svaki pacijent koji ima neko bubrežno oboljenje dobiti NSF, tako da sigurno postoji i neki okidač koji dovodi do ispoljavanja nefrogene sistemske fibroze. Nije poznato o kom se okidaču radi, ali se sumnja da je kontrastni agens gadolinium koji se koristi u magnetnoj rezonanci glavni uzrok.
Faktori rizika
Faktori koji mogu da dovedu do povećanog rizika od nastanka nefrogene sistemske fibroze takođe mogu da se povežu sa postojećim bubrežnim oboljenjem ili skener dijagnostikom. Među rizicima se mogu naći:
Izloženost gadolinijumu
Stanje sklonosti ka upalama
Infekcija (pneumonjia, osteomijelitis, sepsa)
Ishemijski napad
Povreda ekstremiteta
Velika povreda tkiva
Malignitet
Nedavna operacija
Tromboza
Poremećaj rada bubrega
Akutna bubrežna insuficijencija
Hronična bubrežna insuficijencija
Hemodijaliza
Peritonealna dijaliza
Lečenje
Ne postoji određeno lečenje za nefrogenu sistemsku fibrozu. Međutim, najbolja mogućnost jeste terapija koja je namenjena unapređenju bubrežne funkcije. Ona usporava i ublažava efekte NSF.
Takođe se preporučuje i fizikalna terapija kako bi se povećala pokretljivost zglobova u slučaju njihove kontrakture.
Postoji nekoliko pristupa lečenju nefrogene sistemske fibrize koji postižu rezultate različitog uspeha. Neki do tih pristupa su:
· Transplantacija bubrega
· Plazmafereza,
· Ekstrakorporalna fotoforeza
· Terapija natrijum tiosulfatom
· Terapija Imatinib mesylatom
· Terapija Pentoxifyllinom
· Intravenozna terapija imunoglobulinom
· Terapija steroidima
· Terapija Ciklofosfamidom
