Kastlemanova bolest je retka bolest limfnih žlezda i povezanih tkiva koje uključuje prekomerni rast ćelija u limfnom sistemu. Poznat je još i kao hiperplazija velikog limfnog čvora, hiperplazija angiofolikularnog limfnog čvora (AFH) ili limfoproliferativni poremećaj, što znači da postoji abnormalno povećanje ćelija u limfnom sistemu. Iako Kastleman (KB) nije zvanično kancer, jedan oblik ove bolesti (poznat kao multicentrični Kastleman) ponaša se veoma slično limfomu i mnogi ljudi na kraju i dobiju limfom. Stoga se često leči hemoterapijom ili radioterapijom.
Simptomi
Najbolji način da se klasifikuje KB je da se utvrdi koliki deo tela je zahvaćen jer se slučajevi razlikuju među ljudima. Dva glavna obilka KB su:
Lokalizovani (unicentrični) gde je zahvaćena samo jednba žlezda limfnog sistema; i
Multicentrični , gde je zahvaćeno više limfnih čvorova i limfnih tkiva što može umnogome oslabitii imuni sistem.
Mnogi ljudi sa KB nemaju nikakve znakle ili simptome bolesti. Oboleli limfni čvor se obično nalazi u grudima, vratu ili stomaku. Kada su simptomi i znaci prisutni, oni mogu uključiti:
Osećaj teskobe i pritiska u grudima ili stomaku koje izazivaju teškoće u disanju i ishrani;
Uvećana grudvica ispod kože u predelu vrata, prepona ili pazuha;
Nenamerni gubitak težine
Ne tako često, groznica, noćno znojenje i slabost.
Mnogi ljudi sa multicentričnim KB imaju temperaturu, noćno znojenje, umor i slabost, gubitak apetita, nenamerni gubitak težine, uvećane limfne čvorove i jetru ili slezinu.
Uzroci
Nije potpuno jasno koji su tačni uzroci KB. Međutim, infekcija virusom herpes 8 (HHV-8) povezuje se sa multicentričnim tipom KB. Tačna uloga HHV-8 joč uvek nije jasna, ali izgleda da izaziva brzo stvarane novih ćelija imunog sistema. Ćelije imunog sistema proizvode protein koji se zove interleukin-6 koji potpomaže rast limfnih ćelija.
Komplikacije
Ljudi sa unicentričnom KB se obično osećaju dobro kada je uklonjen zahvaćeni limfni čvor. Međutim, ako imate KB, to može povećati rizik od limfoma.
Krajnji ishod za ljude sa multicentričnom KB varira, u zavisnosti od prirode bolesti. Komplikacije kod multicentrične KB mogu biti opasne po život i uključuju:
Infekcije koje dovode do otkazivanja mnogih organa
Kancer, kao što je limfom ili Kaposijev sarkom
Faktori rizika
KB se može javiti kod bilo koga, ali prosečne godine u kojima se javlja je 35. Najveći broj ljudi sa multicentričnim oblikom su stariji (u 50im i 60im godinama). Multicentrični oblik je takođe češći kod muškaraca nego kod žena.
