Nefrogena sistemska fibroza (NSF), imenovana tudi nefrogenis fibrozirajo\u010da dermopatija, je redko stanje fibroze ko\u017ee, sklepov, o\u010di in notranjih organov. Obi\u010dajno prizadene ljudi, ki imajo napredno akutno odpoved ledvic ali ljudi, ki prejemajo dializo. Obstaja nekaj dokazov, ki ka\u017eejo, da je nefrogena sistemska fibroza povezana z izpostavljenostjo gadoliniju (ali MRI-kontrastnim sredstvom na osnovi gadolinija), ki se pogosto uporabljajo pri bolnikih s hudo odpovedjo ledvic. Bolezen se manifestira s \u0161iroko raz\u0161irjenimi obli\u017ei debele in utrjene ko\u017ee. Bolezen lahko prizadene tudi notranje organe, kot so srce, ledvice in plju\u010da, kar povzro\u010da skraj\u0161anje mi\u0161ic in tetiv v sklepih ali sklepno kontrakcijo.<\/p>\n
<\/p>\n
Ko jih prizadene nefrogena sistemska fibroza, ljudje razvijejo velike dele utrjene ko\u017ee s fibroti\u010dnimi vozli\u010di in plaki. Bolezen lahko privede tudi do sklepne kontrakcije, ki povzro\u010da bole\u010dine v sklepih in zmanj\u0161a gibljivost sklepa. Najhuj\u0161a oblika NSF je huda sistemska fibroza, ki prizadene notranje organe.<\/p>\n
<\/p>\n
Ni to\u010dno znano, kaj to\u010dno povzro\u010da nastanek nefrogene sistemske fibroze. Vendar pa je skoraj v vsakem primeru prisotna nekatera osnovna disfunkcija ledvic. Skoraj 90% bolnikov, ki so imeli NSF, je imel ledvi\u010dno bolezen v kon\u010dni fazi in so bili na hemodializi ali peritonealni dializi. V preostalih primerih so imeli ljudje kroni\u010dno ledvi\u010dno bolezen ali akutno po\u0161kodbo ledvic. Zdi se, da je za nastanek NSF potrebna osnovna bolezen ledvic. Vendar pa ne vsak bolnik z nekak\u0161no ledvi\u010dno boleznijo razvije nefrogeno sistemsko fibrozo, zato lahko sklepamo, da mora obstajati spro\u017eilec, da se bolezen razvije. Natan\u010dni spro\u017eilec ni znan, toda glavni osumljenec velja za kontrastno sredstvo gadolinij pri slikanju z magnetno resonanco.<\/p>\n
<\/p>\n
Dejavniki, ki lahko pove\u010dajo tveganje za razvoj nefroti\u010dne sistemske fibroze, so lahko povezani tudi z osnovno ledvi\u010dno boleznijo ali MRI pregledi. Nekateri dejavniki tveganja vklju\u010dujejo naslednje:<\/p>\n
<\/p>\n
Specifi\u010dnega zdravljenja nefrotske sistemske fibroze ni. Vendar se zdi, da je najbolj\u0161a mo\u017enost terapija, ki je zasnovana za izbolj\u0161anje delovanja ledvic. Upo\u010dasni in obrne u\u010dinke NSF.<\/p>\n
Priporo\u010da se tudi fizikalna terapija, da se izbolj\u0161a gibljivost sklepov v primeru sklepne kontrakcije.<\/p>\n
Obstaja ve\u010d pristopov za zdravljenje nefrogene sistemske fibroze, ki ka\u017eejo razli\u010dne uspe\u0161ne rezultate. Nekateri od teh pristopov so:<\/p>\n