{"id":62418,"date":"2020-06-02T08:49:46","date_gmt":"2020-06-02T08:49:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.humanitas.net\/?post_type=disease&p=62418"},"modified":"2020-11-03T14:55:56","modified_gmt":"2020-11-03T14:55:56","slug":"dolgi-qt-sindrom","status":"publish","type":"disease","link":"https:\/\/www.humanitas.net\/sl\/diseases\/dolgi-qt-sindrom\/","title":{"rendered":"Dolgi QT sindrom"},"content":{"rendered":"

Opredelitev<\/h2>\n

Sindrom dolgega QT je motnja sr\u010dnega ritma. Povzro\u010da zelo hitro bitje srca. Ti hitri sr\u010dni utripi lahko vodijo v omedlevico ali epilepti\u010dne napade ali v\u010dasih, ko srce dolgo \u010dasa bije napak, lahko pride do nepri\u010dakovane smrti.<\/p>\n

\u010clovek se lahko rodi z genetsko mutacijo, ki pove\u010da tveganje za dalj\u0161i QT sindrom. Tudi nekatera zdravstvena stanja in zdravila lahko povzro\u010dijo pojav sindroma dolgega QT.<\/p>\n

Sindrom dolgega QT je mogo\u010de zdraviti tako, da se izognemo zdravilom, za katere je znano, da vplivajo na sr\u010dni utrip, jemljemo zdravila, ki prepre\u010dujejo hitro bitje srca in omejujejo telesno aktivnost. Nekatere primere LQTS je treba zdraviti z operacijo ali implantacijo medicinskih pripomo\u010dkov.<\/p>\n

 <\/p>\n

Simptomi<\/h2>\n

Ve\u010dino primerov sindroma dolgega QT odkrijemo zaradi genetskega testiranja ali EKG-ja, saj ta sindrom obi\u010dajno nima nobenih simptomov. Kadar pa se pojavijo simptomi, pa najpogostej\u0161i omedlevica. Upadi omedlevice se pojavijo zaradi mote\u010dega utripa srca. Pojavijo se lahko, ko je \u010dlovek navdu\u0161en, prestra\u0161en, jezen ali med vadbo. Oseba, ki se kmalu onesvesti, lahko ob\u010duti nepravilen sr\u010dni utrip, \u0161ibkost, lahkotnost in zamegljen vid. Kakor koli \u017ee, ljudje z dolgim \u200b\u200bQT sindromom obi\u010dajno nepri\u010dakovano ali izgubijo zavest brez kakr\u0161nega koli opozorila. \u010ce sr\u010dni utrip ne bo za\u010dasno, ampak \u0161e dlje \u010dasa nagaja, mo\u017egani postanejo prikraj\u0161ani za kisik, kar povzro\u010di epilepti\u010dne napade. Na splo\u0161no srce ponovno potrdi obi\u010dajni ritem utripa, \u010de pa ne, spontano ali s pomo\u010djo zunanjega defibrilatorja, se lahko zgodi nenadna, nepri\u010dakovana in hitra smrt.<\/p>\n

Simptomi sindroma dolgega QT se lahko pojavijo v kateri koli starosti, zgodaj v \u017eivljenju ali med srednjo starostjo, obi\u010dajno pa se prva epizoda sindroma dolgega QT zgodi \u017ee pri 40. letu.<\/p>\n

Redki so simptomi dolgega QT sindroma, ki so se pojavili med spanjem ali vzbujanjem iz spanja.<\/p>\n

\u010ce oseba po vznemirjenju med izvajanjem ali u\u017eivanjem novih zdravil nenadoma omedli, je priporo\u010dljivo, da obi\u0161\u010de zdravnika.<\/p>\n

Oseba se lahko preizkusi tudi za dalj\u0161i QT sindrom, \u010de je v dru\u017eini zgodovina tega sindroma.<\/p>\n

 <\/p>\n

Vzroki<\/h2>\n

Dolg QT sindrom pomeni, da sr\u010dne mi\u0161ice potrebujejo ve\u010d \u010dasa kot obi\u010dajno, da se med polnjenjem napolnijo. To motnjo lahko opazimo na EKG-ju in se imenuje podalj\u0161ani interval Q-T. Interval Q-T na EKG ka\u017ee, koliko \u010dasa srce potrebuje za za\u010detek naslednjega kr\u010denja. Merjenje tega intervala lahko pove, ali se kr\u010di zgodijo v obi\u010dajnem obdobju ali pa traja dlje kot obi\u010dajno.<\/p>\n

Dolg sindrom QT je lahko posledica nepravilnosti v elektri\u010dnem sistemu za polnjenje srca. Nenormalnosti so lahko podedovane ali pa se zgodijo zaradi nekega osnovnega zdravstvenega stanja ali dolo\u010denih zdravil.<\/p>\n

Do zdaj so odkrili dvanajst genov, ki so povezani z dolgim \u200b\u200bQT sindromom, in stotine mutacij teh genov. Skoraj 75% primerov sindroma dolgega QT se je pojavilo kot posledica mutacije v treh genih. Obstajata dve obliki podedovanega dolgega QT sindroma: sindrom Romano-Ward in sindrom Jervell in Lang-Nielsen. Tip Romano-Ward je pogostej\u0161i, z manj hudimi simptomi in se pojavlja pri ljudeh, ki so podedovali eno genetsko varianto od enega star\u0161a. Jervell in Lange-Nielsen se pojavita \u017ee zgodaj pri otrocih (zlasti dojen\u010dkih), ki so od obeh star\u0161ev podedovali genetske razli\u010dice. Simptomi te vrste so obi\u010dajno hudi.<\/p>\n

 <\/p>\n

Vzrok dolgega sindroma QT je lahko tudi posledica nekaterih zdravil. Obstaja pribli\u017eno 50 zdravil, za katera je znano, da podalj\u0161ajo interval Q-T pri zdravih ljudeh in tako razvijejo pridobljeni sindrom QT, znan tudi kot sindrom dolgega QT sindroma. Zdravila, za katera je znano, da podalj\u0161ujejo interval Q-T, so: antibiotiki, antidepresivi, diuretiki, zdravila za srce, zdravila za diabetes, zdravila, ki zni\u017eujejo holesterol, in nekatera protiglivi\u010dna zdravila.<\/p>\n

 <\/p>\n

Dejavniki tveganja<\/h2>\n

Tveganje za sindrom dolgega QT je ve\u010dje pri:<\/p>\n