Selektivno pomanjkanje IgA

Opredelitev

Selektivno pomanjkanje IgA je stanje imunskega sistema, pri katerem posameznik v svojem sistemu nima dovolj imunoglobulina A. Imunoglobulin A (IgA) je protein, ki nam pomaga da se znebimo okužbe v telesu (mesta vključujejo usta, ušesa, sinuse, nos, grlo, dihalne poti v pljučih, prebavilih, oči in spolovila)

Obstaja več razredov imunoglobulinov in vsak razred na drugačen način pomaga zaščititi telo pred okužbo. Najpogosteje prizadeti razred je razred A (imunoglobulin A).

Večina oseb s selektivnim pomanjkanjem IgA nima ponavljajočih se okužb; vendar pa lahko pri nekaterih pride do ponavljajočih se okužb dihal, astme, sinusnih okužb, alergij in driske.

Selektivno pomanjkanje IgA je povezano tudi z avtoimunsko boleznijo, pri kateri imunski sistem napada lastne organe in tkiva v telesu. Pogosta avtoimunska stanja, ki jih odkrijemo s pomanjkanjem IgA, vključujejo revmatoidni artritis, lupus in celiakijo.

Simptomi

Mnogi posamezniki s selektivnim pomanjkanjem IgA nimajo simptomov; vendar obstaja večje tveganje za okužbo z okužbami. Če ima posameznik simptome, lahko vključuje:

Kronična driska
Bronhitis
Očesna okužba
Okužba ust
Okužba ušesa
Okužba kože
Okužbe zgornjih dihal
Vnetja prebavil
Pljučnica
Sinusitis
Bronhiektazija
Nepojasnjena astma

Vzroki

Vzrok za pomanjkanje IgA je ponavadi genetika (podedovana stanja). Lahko se podeduje kot avtosomna prevladujoča ali avtosomno recesivna lastnost. Nekaj raziskav je pokazalo, da okoljski dejavniki, kot so zdravila ali okužbe, lahko povzročijo pomanjkanje IgA, vendar so te oblike v več kot polovici primerov reverzibilne.

Zapleti

Možni zapleti, ki lahko nastanejo zaradi selektivnega pomanjkanja IgA, so avtoimunske motnje, kot so:

Revmatoidni artritis: hudo vnetno stanje, ki prizadene sklepe v rokah in nogah.

Sistemski eritematozni lupus: Vnetna bolezen, ki nastane, ko imunski sistem napade lastna tkiva.

Celiakijska smreka: imunska reakcija na uživanje glutena, beljakovin, ki jih najdemo v pšenici, ječmenu in rži.

Anafilaktične reakcije: Alergijske reakcije na transfuzijo krvi ali na imunski globulin

Zdravljenje

Specifičnega zdravljenja za selektivno pomanjkanje IgA ni na voljo. Večina posameznikov, ki imajo bakterijske okužbe ušes, sinusov, pljuč ali prebavil, dobijo antibiotike za zdravljenje okužb in preprečevanje njihovega ponovnega pojavljanja. Selektivno pomanjkanje IgA, ki je posledica jemanja zdravila, se običajno odpravi, če jemljemo zdravilo.

Obstaja metoda zdravljenja, pri kateri lahko posameznikom s selektivnim pomanjkanjem IgA, ki imajo tudi pomanjkanje podrazreda IgG, pomagamo z intravenskim imunoglobulinom (IVIG), ki se daje skozi veno. Pri tem lahko pomagajo tudi subkutani tretmaji imunoglobulina pod kožo. Vendar pa ni nobenih dokazov, ki bi dokazovali, da intravenski imunoglobulin in subkutani imunoglobulin v celoti zdravijo to stanje, temveč pomagajo ublažiti simptome posameznika.

Posameznikom s selektivnim pomanjkanjem IgA svetujemo, da nosijo zapestnico za medicinsko identifikacijo, da se prepreči nenamernauporaba plazme ali uporaba IVIG, kar bi lahko privedlo do anafilaksije. Anafilaksija je huda, potencialno življenjsko nevarna alergijska reakcija.

Preventiva

Čeprav ni znanega preprečevanja pomanjkanja IgA, lahko genetsko svetujemo bodočim staršem z družinsko anamnezo selektivnega pomanjkanja IgA,