Definicija

Paraneoplastični sindromi živčnega sistema so skupina redkih motenj, ki se razvijejo pri posameznikih, ki imajo raka. Ti sindromi so najpogostejši med posamezniki srednje in starejše starosti s pljučnim rakom, rakom dojke ali rakom jajčnikov.

Paraneoplastični sindromi živčnega sistema se pojavijo, ko povzročitelji imunskega sistema proti raku ciljajo in napadajo dele možganov, hrbtenjače, periferne živce ali mišice. Sindromi lahko prizadenejo kateri koli del živčnega sistema in posledično povzročijo običajne simptome raka, kot so utrujenost, nezmožnost jesti, izguba mišične koordinacije, moten govor, izguba spomina, težave z vidom in izguba teže.

Zdravljenje paraneoplastičnih sindromov običajno vključuje zdravljenje samega raka, izboljšanje simptomov in fizioterapijo, če je potrebno.

 

Simptomi

Znaki in simptomi paraneoplastičnih sindromov živčnega sistema se razlikujejo glede na lokacijo poškodovanega dela telesa. Simptomi se lahko razvijejo hitro, pogosto v nekaj dneh do nekaj tednov in lahko vključujejo:

  • Izguba koordinacije mišic
  • Mišična šibkost
  • Težave pri govoru / požiranju
  • Zamegljen ali dvojni vid
  • Izguba spomina
  • Epileptični napadi
  • Težka hoja / vzdrževanje ravnovesja
  • Nenadzorovana ali sunkovita gibanja
  • Izguba fine motorične koordinacije (oprijemanje predmetov)
  • Težave s spanjem

Pogoste vrste paraneoplastičnih sindromov vključujejo:

  • Degeneracija možganov:  Proces, ki vodi v izgubo živčnih celic na območju možganov, ki nadzoruje mišično koordinacijo in ravnotežje. Pogosti simptomi lahko vključujejo mišično oslabelost, izgubo mišične koordinacije, slabost, omotico, motnje govora in zamegljen vid.
  • Encefalomijelitis: Bolezen, ki povzroča vnetje možganov in hrbtenjače. Simptomi se razlikujejo glede na prizadeto območje.
  • Limbični encefalitis: Redka motnja, ki povzroča vnetje limbičnega sistema (območje možganov, ki nadzoruje vedenje in delovanje spomina). Pogosti simptomi lahko vključujejo nihanje razpoloženja, izgubo spomina, epileptične napade, halucinacije ali apnejo v spanju.
  • Sindrom zakrnelosti: Stanje, ki povzroči močno togost mišic, ki vpliva na hrbtenico in noge. Najpogostejši simptomi vključujejo boleče mišične krče.
  • Opsoclonus-mioklonus: Nevrološka motnja, ki povzroči izgubo funkcije na območju možganov, ki nadzoruje fino motorično koordinacijo. Pogosti simptomi lahko vključujejo nenadzorovana ali sunkovita gibanja v okončinah in trupu, pa tudi nenavadna gibanja oči (opsoklonus).
  • Mielopatija: Bolezen živčnega sistema, ki prizadene hrbtenjačo. Pogosti simptomi lahko vključujejo šibkost in odrevenelost v telesu ter spremembe v delovanju črevesja in mehurja
  • Lambert-Eatonov miastenski sindrom: Redka motnja, ki povzroča motnje komunikacije med živčnimi signali in mišicami. Pogosti simptomi lahko vključujejo utrujenost, moten govor, nenavadne premike oči, dvojni vid in težave pri požiranju in mišično oslabelost.
  • Nevromiotonija: Vnetna motnja, ki jo povzročajo nenormalni živčni impulzi zunaj možganov in hrbtenjače, ki nadzorujejo gibanje mišic. Pogosti simptomi lahko vključujejo mišične krče, ripanje in trzanje mišic.
  • Periferna nevropatija: Stanje, ki vključuje poškodbe živcev, ki prenašajo sporočila iz možganov v preostali del telesa. Pogosti simptomi lahko vključujejo boleče primere kjer koli v telesu
  • Myasthenia gravis: Pogoj, ki povzroči mišično oslabelost in utrujenost pod prostovoljnim nadzorom, vključno z mišicami v obrazu, očeh, rokah in nogah.  Prav tako lahko vplivajo mišice, ki sodelujejo pri žvečenju, požiranju, govorjenju in dihanju.
  • Disavtonomija Širok razpon zdravstvenih stanj, ki so posledica poškodbe živcev, ki nadzorujejo telesne funkcije, kot so srčni utrip, krvni tlak, delovanje črevesja in mehurja itd. Pogosti simptomi lahko vključujejo hipotenzijo, slabost in napihnjenost ter izgubo teže.

 

Vzroki

Paraneoplastični sindromi se pojavijo kot posledica raka v telesu, zaradi katerega imunski sistem reagira. Namesto da bi napadli le rakave celice, se proti imunski sistem borijo tudi protibolečinski agenti (protitelesa in nekatere bele krvničke) in napadejo normalne celice živčnega sistema ter tako povzročijo nevrološke motnje.

Druge nevrološke težave so lahko povezane z raki, ki se razvijejo in vplivajo na možgane ali hrbtenjačo. Ti tumorji lahko povzročijo poškodbe tkiva, kar lahko povzroči poškodbe živčnega sistema. Na primer; tumor lahko pritiska na živec ali na hrbtenjačo.

 

Dejavniki tveganja

Čeprav je katerikoli rak lahko povezan s paraneoplastičnim sindromom živčnega sistema, so najpogosteje ljudje s pljučnim rakom, rakom dojke ali rakom jajčnikov večje tveganje za nastanek stanja. Tudi pri osebah z osebno ali družinsko anamnezo lahko pride do paraneoplastičnih učinkov raka.

 

Zdravljenje

Zdravljenje nevroloških paraneoplastičnih sindromov vključuje zdravljenje raka in izboljšanje simptomov, ki povzročajo bolečino in nelagodje. Možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

  • Kortikosteroidna zdravila (prednizon) za zmanjšanje vnetja
  • Imunosupresivi pomagajo upočasniti proizvodnjo belih krvničk
  • Zdravila proti napadom po potrebi pomagajo nadzorovati epileptične napade in zagotoviti električno stabilnost v možganih
  • Nekatera zdravila za povečanje prenosa živcev na mišico

 

Drugi medicinski postopki lahko vključujejo:

  • Plazmafereza Metoda, ki se uporablja za odstranjevanje krvne plazme iz telesa, ki vsebuje neželena protitelesa, tako da odvzame kri, jo loči v plazmo in celice ter pretoči rdeče in bele krvne celice nazaj v krvni obtok.
  • Intravenski imunoglobulin (IVIG): metoda, ki vključuje injiciranje visokih odmerkov imunoglobulina (zdravih protiteles), da se pospeši proces uničenja škodljivih protiteles v krvi.

 

Druge vrste terapij, ki so lahko koristne, če je paraneoplastični sindrom povzročil pomembno invalidnost, vključujejo:

  • Fizioterapija: Rehabilitacijski program, ki uporablja posebne vaje, da pomaga povrniti mišično funkcijo in koordinacijo.
  • Govorna terapija: Klinični program, namenjen izboljšanju govornih spretnosti, pa tudi ustnih motoričnih spretnosti za poučevanje nadzora mišic.