Okvara atrioventrikularnega kanala (okvara endokardne blazine ali okvara atrioventrikularne septalke) je kombinacija več nepravilnosti v srcu, ki so prisotne ob rojstvu (prirojene nepravilnosti). Pojavi se, ko obstaja luknja med srčnimi prekati in povzroča težave z zaklopkami, ki uravnavajo pretok krvi v srcu.
Okvara atrioventrikularnega kanala omogoča, da v pljuča kroži odvečna kri, kar povzroči prekomerno delo in povečanje srca.
Pogosto povezana z Downovim sindromom lahko okvara atrioventrikularnega kanala, če se ne zdravi, povzroči srčno popuščanje in visok krvni tlak v pljučih. Da bi poskrbeli za ta defekt, zdravniki v prvem letu življenja pogosto priporočajo operativni poseg za zapiranje luknje in rekonstrukcijo zaklopk.
Simptomi
Dve pogosti napaki atrioventrikularnega kanala sta: delna okvara atrioventrikularnega kanala in popolna okvara atrioventrikularnega kanala. Delna oblika vključuje samo zgornja dva prekata srca. Popolna oblika omogoča krvi, da prosto potuje med vsemi štirimi prekati srca. V obeh primerih v pljučih kroži odvečna kri.
Simptomi popolne okvare atrioventrikularnega kanala se ponavadi pojavijo v prvih nekaj tednih življenja. Sem spadajo: oteženo dihanje (dispneja), pomanjkanje apetita, težave pri nabiranju telesne teže in modrikasto obarvanje ustnic in kože (cianoza).
Simptomi delne okvare atrioventrikularnega kanala se lahko pojavijo šele v zgodnji odrasli dobi. Ko se pojavijo, so simptomi lahko povezani z zapleti, ki se razvijejo kot posledica okvare in so lahko: nenormalni srčni utrip (aritmija), težave s srčnimi zaklopkami, srčno popuščanje in visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija).
Vzroki
Okvara atrioventrikularnega kanala se pojavi med rastjo ploda, ko dojenčkovo srce razvija. Nekateri dejavniki, na primer Downov sindrom, lahko povečajo tveganje za okvaro atrioventrikularnega kanala, vendar v večini primerov vzrok ni znan.
Dejavniki tveganja
Več dejavnikov lahko poveča tveganje za prirojeno srčno napako, vključno z:
Downov sindrom, genetsko stanje, ki je posledica dodatnega 21. kromosoma.
Rubela ošpice ali druga virusna bolezen v zgodnji nosečnosti.
Prirojena srčna napaka
Uživanje alkohola med nosečnostjo.
Sladkorna bolezen med nosečnostjo.
Nekatere vrste zdravil med nosečnostjo.
Zapleti
Možni zapleti vključujejo:
Povečanje srca.
Odpoved srca.
Visok krvni tlak v pljučih (pljučna hipertenzija).
Pljučnica.
Zdravljenje močno izboljša obete pri otrocih z okvaro atrioventrikularnega kanala, vendar lahko kasneje nekateri bolniki, ki so imeli korektivne operacije, še vedno ogrožajo naslednja stanja:
Puščajo srčne zaklopke (regurgitacija)
Zoženje srčnih zaklopk (stenoza)
Nenormalnosti srčnega ritma (aritmije)
Težave pri dihanju, povezane s poškodbo pljuč (pljučna vaskularna bolezen)
Med pogoste simptome teh zapletov so med drugim zasoplost, utrujenost in hiter, trepetajoč srčni utrip. V nekaterih primerih, na primer ob puščajoči srčni zaklopki, bo morda potrebna druga operacija.
Preprečevanje
V večini primerov okvare atrioventrikularnega kanala ni mogoče preprečiti. Pred nosečnostjo se priporoča posvetovanje z genskim svetovalcem in kardiologom.
