V nevroendokrinem sistemu se razvijejo nevroendokrini tumorji (NET). Ta sistem je sestavljen iz živčnih in žleznih celic, ki proizvajajo hormone in uravnavajo različne organe v telesu. Nevroendokrine celice najdemo v želodcu, pljučih, črevesju.

Tumorji so lahko benigni (nemaligni) ali rakavi (maligni). Večina teh tumorjev se razvija počasi, razvijajo se tudi nekaj let, čeprav obstaja nekaj NET-ov, ki se lahko hitro razvijejo.

Ti tumorji so razvrščeni tudi glede na lokacijo, kjer so se začeli; zato lahko obstajajo: NET-ji tankega črevesja, debelega črevesja, želodca, trebušne slinavke, pljuč ali v redkih primerih: žolčnika, žolčnih vodov, ledvic, testisov, jajčnikov ali jeter.

Običajno vplivajo na ljudi, starejše od 60 let.

 

Simptomi

Simptomi nevroendokrinih tumorjev so odvisni od lokacije primarnega tumorja. Spodnji simptomi se kažejo predvsem, če se NET pojavijo v želodcu, črevesju ali pljučih. Ti vključujejo:

  • bolečine v trebuhu
  • bolezen, bruhanje
  • okužbe prsnega koša, kašelj, zasoplost
  • različni simptomi v primeru prekomerne proizvodnje hormona
  • driska
  • izguba teže
  • sopenje

 

V drugih delih lahko kažejo naslednje simptome:

  • insulinomi (v trebušni slinavki) – visok nivo insulina, s simptomi, kot so palpitacije, tesnoba, glavobol, zmedenost, napadi
  • gastrinomi (v trebušni slinavki ali tankem črevesju) – visoka raven gastrina, hormona, ki povzroča nastajanje želodčne kisline, s simptomi, kot so krvavitev iz želodca, perforacija stene želodca, driska, napihnjenost, svetlo obarvan in smrdeč blato, tesnost požiralnika
  • glukagonomi (v trebušni slinavki) – prekomerna proizvodnja hormona glukagona, ki uravnava raven sladkorja v krvi; s simptomi, kot so slabokrvnost, visok krvni sladkor, krvni strdki, izguba teže
  • VIPomas (v trebušni slinavki) – prekomerna produkcija vazoaktivnega črevesnega peptida s simptomi, kot so šibkost, utrujenost, vodna driska, malo kalija, slabost, bruhanje
  • Somatostatinomi (v trebušni slinavki ali tankem črevesju; zelo redek tip) – prekomerna proizvodnja somatostatina s simptomi, kot so smrdeči blato, slabokrvnost, driska, hujšanje, diabetes
  • Obstajajo tudi tumorji, ki ne povzročajo nobenih simptomov, ki so poznan kot nedelujoči tumorji.

 

Vzroki

Vzrok nevroendokrinih tumorjev ni znan. Nekateri pogoji so povezani z NET-ji. Ti so:

  • multipla endokrina neoplazija – tumorji, ki se najpogosteje razvijejo v obščitničnih žlezah, hipofizi in trebušni slinavki
  • Von Hippel-Lindau sindrom – nenormalna rast krvnih žil
  • Nevrofibromatoza tipa 1 – genetsko stanje, kjer tumorji rastejo vzdolž živcev

Dejavniki tveganja

Tveganja za nastanek nevroendokrinih tumorjev vključujejo naslednje dejavnike:

  • Starost – običajno se razvijejo v starosti od 60 do 70 let
  • Spol – pogostejši pri moških
  • Dedni vzroki
  • Zaviranje imunskega sistema zaradi virusa HIV ali presaditve organov
  • Izpostavljenost arzenu in soncu