Definicija
Nefrogena sistemska fibroza (NSF), imenovana tudi nefrogenis fibrozirajoča dermopatija, je redko stanje fibroze kože, sklepov, oči in notranjih organov. Običajno prizadene ljudi, ki imajo napredno akutno odpoved ledvic ali ljudi, ki prejemajo dializo. Obstaja nekaj dokazov, ki kažejo, da je nefrogena sistemska fibroza povezana z izpostavljenostjo gadoliniju (ali MRI-kontrastnim sredstvom na osnovi gadolinija), ki se pogosto uporabljajo pri bolnikih s hudo odpovedjo ledvic. Bolezen se manifestira s široko razširjenimi obliži debele in utrjene kože. Bolezen lahko prizadene tudi notranje organe, kot so srce, ledvice in pljuča, kar povzroča skrajšanje mišic in tetiv v sklepih ali sklepno kontrakcijo.
Simptomi
Ko jih prizadene nefrogena sistemska fibroza, ljudje razvijejo velike dele utrjene kože s fibrotičnimi vozliči in plaki. Bolezen lahko privede tudi do sklepne kontrakcije, ki povzroča bolečine v sklepih in zmanjša gibljivost sklepa. Najhujša oblika NSF je huda sistemska fibroza, ki prizadene notranje organe.
Vzroki
Ni točno znano, kaj točno povzroča nastanek nefrogene sistemske fibroze. Vendar pa je skoraj v vsakem primeru prisotna nekatera osnovna disfunkcija ledvic. Skoraj 90% bolnikov, ki so imeli NSF, je imel ledvično bolezen v končni fazi in so bili na hemodializi ali peritonealni dializi. V preostalih primerih so imeli ljudje kronično ledvično bolezen ali akutno poškodbo ledvic. Zdi se, da je za nastanek NSF potrebna osnovna bolezen ledvic. Vendar pa ne vsak bolnik z nekakšno ledvično boleznijo razvije nefrogeno sistemsko fibrozo, zato lahko sklepamo, da mora obstajati sprožilec, da se bolezen razvije. Natančni sprožilec ni znan, toda glavni osumljenec velja za kontrastno sredstvo gadolinij pri slikanju z magnetno resonanco.
Dejavniki tveganja
Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za razvoj nefrotične sistemske fibroze, so lahko povezani tudi z osnovno ledvično boleznijo ali MRI pregledi. Nekateri dejavniki tveganja vključujejo naslednje:
- Izpostavljenost gadoliniju
- Vnetno stanje
- Okužba (pljučnica, osteomielitis, sepsa)
- Ishemični dogodek
- Poškodba uda
- Večja poškodba tkiva
- Malignancy
- Nedavna operacija
- Tromboza
- Okvara ledvic
- Akutno odpoved ledvic
- Kronično odpoved ledvic
- Hemodializa
- Peritonealna dializa
Zdravljenje
Specifičnega zdravljenja nefrotske sistemske fibroze ni. Vendar se zdi, da je najboljša možnost terapija, ki je zasnovana za izboljšanje delovanja ledvic. Upočasni in obrne učinke NSF.
Priporoča se tudi fizikalna terapija, da se izboljša gibljivost sklepov v primeru sklepne kontrakcije.
Obstaja več pristopov za zdravljenje nefrogene sistemske fibroze, ki kažejo različne uspešne rezultate. Nekateri od teh pristopov so:
- Presaditev ledvic
- Plazmafereza,
- Ekstrakorporaalna fotofereza
- Terapija z natrijevim tiosulfatom
- Terapija z Imatinibom mezilatom
- Pentoksifilinska terapija
- Intravensko imunoglobulinsko zdravljenje
- Steroidna terapija
- Terapija s ciklofosfamidom
