Definicija

Mielodisplastični sindromi vključujejo skupino motenj, ki se pojavijo po nepravilni funkciji kostnega mozga, kjer nastajajo krvne celice, tako nastanejo nefunkcionalne krvne celice. Včasih je rešitev za zdravljenje mielodisplastičnih sindromov presaditev kostnega mozga. Vendar je zdravljenje običajno usmerjeno na preprečevanje in zmanjšanje zapletov bolezni in njenih načinov zdravljenja.

 

Simptomi

Na splošno se simptomi ali znaki bolezni v zgodnjih fazah ne opazijo. Vendar se sčasoma lahko pojavijo naslednji simptomi:

  • Izčrpanost
  • Bleda koža zaradi anemije
  • Zasoplost
  • Modrice ali krvavitve enostavno
  • Petehije – majhne rdeče lise pod kožo zaradi krvavitve
  • Številne okužbe

 

Vzroki

Mielodisplastični sindromi se pojavijo, kadar nekaj moti normalno proizvodnjo krvnih celic. Krvne celice nastajajo v kostnem mozgu. Kostni mozeg je mehka, maščobna snov v votlinah kosti. Ko nekaj moti normalno delovanje kostnega mozga, da proizvaja zdrave krvne celice, nastajajo slabo oblikovane krvne celice. Zato se pri ljudeh z mielodisplastičnimi sindromi oblikujejo nezrele in okvarjene krvne celice. Celice odmrejo v kostnem mozgu ali ko vstopijo v krvni obtok, namesto da bi se normalno razvijale. Število okvarjenih celic se sčasoma nabere in sčasoma preseže število zdravih celic, kar povzroči težavna zdravstvena stanja, kot so slabokrvnost, okužbe ali krvavitve.

Zdravniki razlikujejo dve vrsti mielodisplastičnega sindroma glede na to, ali je vzrok znan.

Mielodisplastični sindromi brez znanega vzroka ali mi novo mielodisplastični sindromi se včasih lažje zdravijo, čeprav vzrok ni znan

Mielodisplastični sindromi, ki jih povzročajo kemikalije in sevanje, imenujemo sekundarni mielodisplastični sindromi. Ponavadi se pojavijo po kemoterapiji ali sevanju kot del zdravljenja raka ali zaradi prekomerne izpostavljenosti kemikalijam. Sekundarni tip mielodisplastičnih sindromov je težje zdraviti.

 

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije različni podtipi:

  • Po podatkih WHO obstaja več podtipov mielodisplastičnih sindromov, odvisno od vrste krvnih celic (rdečih, belih in trombocitov):
  • Ognjevzdržna citopenija z enojno displazijo – samo ena vrsta krvnih celic se zdi nenormalna in v manjšem številu
  • Ognjevzdržna anemija z obrobljenimi straroblasti – nižje število rdečih krvnih celic, ki vsebujejo presežne količine železa
  • Ognjevzdržna citopenija z večplastno displazijo – dve vrsti krvnih celic sta nenormalni in manj kot 1% nezrelih celic
  • Ognjevzdržna anemija s presežkom blastov tipa 1 in 2 – katera koli od vrst celic je lahko majhna in se zdi nenormalna, v krvi pa najdemo veliko (eksplozije) nezrelih krvnih celic
  • Nerazvrščeni mielodisplastični sindrom – redek sindrom, ki se pojavi, ko se zmanjša število ene od treh vrst krvnih celic in so bele krvne celice ali trombociti nenormalni
  • Mielodisplastični sindrom, povezan z izolirano nepravilnostjo del (5q) kromosomov – nizko število rdečih krvnih celic, ki imajo specifično mutacijo v DNK

 

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja, ki povečujejo možnost razvoja mielodisplastičnih sindromov, so:

  • Starost (prizadeti so običajno odrasli nad 60 let)
  • Kemoterapija
  • Obsevalna terapija
  • Kemikalije, kot so tobačni dim, pesticidi in industrijske kemikalije, kot je benzen
  • Težke kovine, kot so svinec in živo srebro

 

Zapleti

Zapleti, ki so posledica teh sindromov, so:

  • Anemija (pomanjkanje krvnih celic, zaradi katerih se človek počuti utrujen)
  • Pogoste okužbe (pomanjkanje belih krvnih celic)
  • Prekomerna krvavitev (pomanjkanje trombocitov za zaustavitev krvavitve)
  • Večje tveganje za nastanek raka krvnih celic (levkemija)

 

Zdravljenje

Zdravljenja mielodisplastičnih sindromov se običajno osredotočajo na upočasnitev napredka bolezni in obvladovanje simptomov, kot so utrujenost, krvavitve in okužbe.

Zdravljenja so lahko:

  • Transfuzija krvi, ki se uporablja za nadomeščanje treh vrst krvnih celic, rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov, v krvnem obtoku prizadete osebe
  • Zdravila, ki se uporabljajo za povečanje proizvodnje zdravih krvnih celic:
  • -medikacije, ki povečajo število krvnih celic, ki jih telo proizvaja, se imenujejo rastni dejavniki
  • -medicine, ki spodbujajo krvne celice, da dozorijo
  • -medikacije za zatiranje imunskega sistema
  • -zdravila za ljudi z določenimi genetskimi nepravilnostmi (z mutacijo genov, imenovano izolirani del (5q))
  • Presaditev matičnih celic kostnega mozga – po poškodbi okvarjenih krvnih celic s kemoterapijami se nenormalne matične celice kostnega mozga nadomestijo z zdravimi, ki jih dajejo
  • – ker ta postopek tvega neželene učinke, je le nekaj ljudi kandidatov za presaditev matičnih celic kostnega mozga

 

Nasveti za zmanjšanje možnih okužb

Bele krvne celice, levkociti, ščitijo telo pred napadalci in nalezljivimi boleznimi. Ljudje s specifičnimi mielodisplastičnimi sindromi imajo nizko število belih krvnih celic, zato so v večji nevarnosti pogoste in resne okužbe. Da bi zmanjšali tveganje, mora oseba upoštevati spodnje nasvete:

  • Roke si pogosto umivajte s toplo vodo in milom, še posebej pred jedjo ali pripravo hrane
  • Pri roki imejte razkužilo
  • Bodite previdni pri hrani: izogibajte se surovi hrani ali sadju in zelenjavi, ki je ni mogoče olupiti, na primer zeleni solati, in izdelke res dobro oprati ter meso in ribe temeljito kuhati
  • Izogibajte se tesnemu stiku z bolnimi ljudmi