Myasthenia gravis je opredeljena s šibkostjo in hitro utrujenostjo katere koli mišice, ki je pod našim nadzorom naše volje. Povzroča jo prekinitev normalne komunikacije med živci in mišicami.
Bolezen ni ozdravljiva, vendar zdravljenje lahko omili simptome, kot so oslabelost okončin, dvojni vid ter težko požiranje in dihanje.
Myasthenia gravis lahko prizadene ljudi katere koli starosti, vendar se pogosteje pojavlja pri ženskah, mlajših od 40 let, in pri moških, starejših od 60 let.
Simptomi
Myasthenia gravis povzroča mišično šibkost, ki se s ponavljajočo uporabo prizadetih mišic poslabša. Simptomi se običajno izboljšajo s počitkom; vendar bolezen sčasoma napreduje, dokler simptomi ne dosežejo najslabših ravni.
Simptomi miastenije gravis lahko vključujejo:
- Povešanje ene ali obeh vek (ptoza)
- Dvojni vid (diplopija), ki je lahko vodoravni ali navpični
- Spremenjen govor
- Težavno požiranje
- Težave pri žvečenju
- Omejeni izrazi obraza
- Mišična oslabelost v okončinah, vratu, očeh ali obrazu
Vzroki
Protitelesa
Živci komunicirajo z mišicami s sproščanjem kemikalij (nevrotransmiterjev) na receptorska mesta na mišičnih celicah na živčno-mišičnem stičišču.
Myasthenia gravis povzroča proizvodnjo protiteles, ki blokirajo ali uničijo mesta mišičnih receptorjev za nevrotransmiter, imenovan acetilholin.
Manj receptorskih mest pomeni, da mišice prejmejo manj živčnih signalov, kar ima za posledico šibkost. Protitelesa lahko tudi blokirajo delovanje proteina, imenovanega mišično specifični receptorski tirozin kinaza, ki sodeluje pri tvorbi živčno-mišičnega stika.
Timusna žleza
Strokovnjaki verjamejo, da timusna žleza, del imunskega sistema, ki se nahaja v zgornjem delu prsnega koša pod prsnico, lahko sproži ali ohrani proizvodnjo protiteles, ki blokirajo acetilholin.
Pri odraslih z miastenijo gravis je timusna žleza nenormalno velika. V nekaterih primerih se na timusu (timusi) lahko razvijejo tumorji, vendar so ponavadi benigni.
Drugi vzroki
Myasthenia gravis, ki jo povzročajo drugi dejavniki, imenujemo na protitelesa negativna myasthenia gravis. Protitelesa proti drugemu beljakovini, imenovani lipoprotein, povezan protein 4, lahko prispevajo k razvoju stanja. Poleg tega so genetski dejavniki lahko povezani z razvojem miastenije gravis pri novorojenčkih in prirojenim miasteničnim sindromom.
Dejavniki, ki lahko poslabšajo stanje:
- Utrujenost
- Bolezen
- Stres
- Izjemna vročina
- Nekatera zdravila (beta blokatorji, kinidin glukonat, kinidin sulfat, kinin, nekateri anestetiki in antibiotiki)
Zapleti
Miastenična kriza
Miastenična kriza je življenjsko nevarno stanje, ki se pojavi s oslabitvijo mišic, ki nadzorujejo dihanje. Nujno zdravljenje lahko nudi mehansko pomoč pri dihanju. Zdravila in terapije s filtriranjem krvi lahko pomagajo pri ponovni vzpostavitvi sposobnosti dihanja.
Tumorski tumorji
Benigni tumorji timusa (timomi) so odkriti v približno 15% primerov miastenije gravis
Druge motnje
Neaktivna ali preaktivna ščitnica (nihanje hormonov, ki uravnavajo presnovo)
Avtoimunska stanja (revmatoidni artritis ali lupus)
