Opredelitev
Maligni tumorji obodnih obodnih živcev ali tudi nevrofibrosarkomi so neke vrste sarkomi, ki izvirajo iz zaščitne linije živcev, ki se širijo iz hrbtenjače v telo. Pojavijo se lahko kjer koli v telesu, vendar najpogosteje primere takšnih tumorjev najdemo v globokem tkivu rok, nog in trupa. Povzročajo bolečino in šibkost, včasih tudi kepico. Ti tumorji so pogostejši pri ljudeh, ki imajo dedno nagnjenost k razvoju živčnih tumorjev, in pri ljudeh, ki so že imeli terapijo za zdravljenje raka. Vendar pa mnogi ljudje, ki trpijo zaradi malignih tumorjev obodnih živčnih ovojnic, nimajo nobenih dejavnikov tveganja. Tovrstne tumorje zdravimo le s kirurškim posegom, čemur sledijo kemoterapija in radioterapija.
Simptomi
Simptomi lahko vključujejo:
- Nevrološki simptomi
- Bolečina na območju, kjer je tumor lokaliziran
- Otekanje v rokah ali nogah (običajno neboleče)
- Težave s premikanjem prizadetih okončin
- Bolečina
- Nelagodje
- Otrplost
- Izgorevanje
- Omotičnost
- Izguba ravnotežja
Vzroki
Menijo, da je nevrofibrosarkom lahko genetski, ker so ga odkrili znotraj družin. P53 je gen, ki zavira tumor. Menijo, da je genom p53 na 17p pri bolnikih z nevrofibrosarkomom mutiran, kar povečuje verjetnost razvoja raka. Ljudje z inaktiviranim p53 genom nimajo običajnega gena p53, ki bi urejal rast celic in zaviral kakršno koli nenadzorovano rast celic pri zdravi populaciji, zato so še bolj dovzetni za tumorje. Natančen vzrok pa še vedno ni znan.
Zdravljenje
Možnosti zdravljenja malignih tumorjev obodnih živčnih ovojnic so operacija, radioterapija in kemoterapija.
Običajno je kirurgija najučinkovitejše zdravljenje, ki se osredotoča na popolno odstranitev tumorja, pa tudi na zdravljenje lokalnih ponovitev tumorjev in oddaljenih metastaz.
Sevalna terapija je običajno sestavni del terapij za skoraj vse mehke tkivne sarkome. Lahko se predpiše predoperativno ali pooperativno. V kombinaciji s kirurško ekscizijo je bila sevalna terapija precej učinkovita.
Kemoterapija je lahko tudi predoperativno ali pooperativno zdravljenje. Ker ima stranske učinke, je treba skrbno razmisliti o odločitvi za zdravljenje tumorja s kemoterapijo, pri čemer se upoštevajo individualne pacientove želje. Koristi od kemoterapije je možno krčenje tumorja. Običajno je takšno zdravljenje priporočljivo, kadar je tumor premera manj kot 8 cm in kadar bolniki niso starejši od 65 let z dobrim srčnim delovanjem.
