Waldenstromova makroglobulinemija (limfoplazmacitni limfom) je vrsta ne-Hodkinovega limfoma (NHL). Rakaste celice tvorijo velike količine nenormalnih beljakovin (makroglobulina).

Waldenstrom makroglobulinemija (WM) je rak, ki se začne v B celicah. Rakaste celice pri ljudeh z WM so podobne kot pri dveh drugih vrstah raka: multipli mielom in ne-Hodkinov limfom. Večplastni mielom velja za raka plazemskih celic, non-Hodgkinov limfom pa za  karcinom limfocitov. WM celice imajo lastnosti plazemskih celic in limfocitov.

Vsako protitelo (protein), ki ga tvorijo celice WM, je enako in kopičenje M proteina v telesu lahko privede do številnih simptomov WM.

Celice WM rastejo predvsem v kostnem mozgu, kjer lahko izrinejo normalne celice, ki tvorijo različne vrste krvnih celic. To lahko privede do nizkih ravni rdečih krvnih celic (anemije), zaradi česar se lahko ljudje počutijo utrujene in šibke. Prav tako pa lahko povzroči majhno število belih krvnih celic, zaradi česar se telo težko bori proti okužbi. Število trombocitov v krvi lahko tudi upade, kar vodi do povečanih krvavitev in modric.

Limfomske celice lahko rastejo v organih, kot so jetra in vranica, zaradi česar ti organi nabreknejo in vodijo do bolečin v trebuhu.

 

Simptomi

  • Slabost
  • Izguba apetita.
  • Vročina, znoj, izguba teže.
  • Nevropatija.
  • Vključene so tudi druge težave
  • Povečane bezgavke.
  • Otekle trebuhe.
  • Simptomi živčnega sistema.
  • Nenormalne krvavitve.
  • Težave z vidom.
  • Težave z ledvicami.
  • Težave s srcem.
  • Okužbe.
  • Prebavne motnje.
  • Občutljivost na mraz.

 

Vzroki

DNK znotraj naših celic sestavljajo naši geni z navodili za delovanje naših celic. Navadno smo videti kot naši starši, ker so vir naše DNK. Toda DNK na nas vpliva bolj kot le na naš videz.

Nekateri geni nadzorujejo, ko celice rastejo, se delijo, da nastanejo nove celice, in odmrejo ob pravem času. Določeni geni, ki pomagajo celicam, da rastejo, se delijo ali živijo dlje, se imenujejo onkogeni. Drugi, ki upočasnijo delitev celic ali naredijo, da celice odmrejo ob pravem času, se imenujejo geni, ki zavirajo tumorje. Rak lahko povzročijo spremembe DNK, ki vklopijo onkogene ali izklopijo supresorske gene.

Spremembe DNK, ki jih najdemo v celicah WM, običajno pridobimo po rojstvu (ne prenesejo se od staršev). Nekateri od njih imajo lahko zunanje vzroke, vendar se pogosto pojavijo brez očitnega razloga. Zdi se, da se s starostjo pojavljajo pogosteje, kar bi lahko pomagalo razložiti, zakaj se WM običajno pojavlja pri starejših ljudeh.

Znanstveniki zdaj spoznavajo natančne spremembe genov, ki povzročajo WM. A čeprav so našli nekatere od teh sprememb genov, še vedno ne vedo, zakaj se te spremembe pojavijo.

 

Dejavniki tveganja

Nekaj ​​dejavnikov tveganja, zaradi katerih človek bolj verjetno razvije Waldenstrom-ovo makroglobulinemijo, je naslednje: starost, rasa, spol, dednost, hepatitis C in nekatere avtoimunske bolezni

 

Zapleti

Dva glavna pozna zapleta Waldenströmove makroglobulinemije sta Richterjeva transformacija in mielodisplazija, povezana s terapijo. Tako kot pri vseh nizko razvitih limfomih, zdravljenih ali nezdravljenih, se lahko razvije velikocelični limfom ali imunoblastični sarkom.

 

Preprečevanje

Večine dejavnikov tveganja za makroglobulinemijo Waldenstrom (WM), na primer večjo starost ali monoklonsko gamopatijo nedoločenega pomena (MGUS), ni mogoče spremeniti ali nadzorovati, zato ne moremo preprečiti raka, ki bi lahko bili povezani s temi dejavniki tveganja.

Nekatere raziskave kažejo, da je pri ljudeh s hepatitisom C verjetno več tveganja za WM. Trenutno ni cepiva za preprečevanje hepatitisa.