Castlemanova bolezen je redka bolezen bezgavk in z njimi povezanih tkiv, ki vključuje prekomerno rast celic v limfnem sistemu. Znana je tudi kot velika hiperplazija bezgavk, angiofolikularna hiperplazija bezgavk (AFH) ali limfoproliferativna motnja, kar pomeni, da je nenormalno zaraščanje celic limfnega sistema. Čeprav CD uradno ni rak, ena oblika te bolezni (znana kot multicentrični CD) deluje zelo podobno limfomu in mnogi ljudje sčasoma razvijejo limfom. Zato se pogosto zdravi s kemoterapijo ali sevalno terapijo.
Simptomi
Glavni način razvrščanja CD temelji na tem, koliko telesa vpliva in na ljudi vpliva zelo različno. Dve glavni obliki CD-ja sta:
Lokalizirano (enicentrično), kjer je prizadeta le ena sama žleza v limfnem sistemu; in
Multicentrične, prizadetih je več bezgavk in limfnih tkiv, ki lahko močno oslabi imunski sistem.
Mnogi ljudje z neentrični CD ne opazijo znakov ali simptomov. Obolela bezgavka se običajno nahaja v prsih, vratu ali trebuhu. Kadar so znaki in simptomi lahko vključujejo:
Občutek polnosti ali pritiska v prsih ali trebuhu, ki lahko povzroči težave z dihanjem ali prehranjevanjem;
Povečana gruda pod kožo v vratu, dimljah ali pazduhi;
Nenamerno hujšanje;
Manj pogosto vročina, nočno znojenje in šibkost.
Večina ljudi z multicentričnim CD-jem doživi vročino, nočno potenje, utrujenost in šibkost, izgubo apetita, nenamerno hujšanje, povečane bezgavke in povečana jetra ali vranico.
Vzroki
Ni jasno, kaj so natančni vzroki za nastanek CD-ja. Vendar pa je okužba z virusom, imenovanim humani herpesvirus 8 (HHV-8), povezana z Multicentrično vrsto CD. Natančna vloga HHV-8 je še vedno nejasna, vendar se zdi, da povzročajo, da se celice imunskega sistema hitro razmnožujejo. Celice imunskega sistema proizvajajo protein, imenovan interlevkin-6, ki prispeva k zaraščanju limfnih celic.
Zapleti
Ljudje z unicentričnim CD ponavadi dobro, ko odstranimo prizadeto bezgavko. Vendar pa CD lahko poveča tveganje za limfom.
Prognoze za ljudi z Multicentrično CD so različni, odvisno od narave njihove bolezni. Zapleti multicentrične CD so lahko smrtno nevarni in lahko vključujejo:
Okužba, ki vodi do odpovedi več organov
Rak, kot sta limfom ali Kaposijev sarkom
Dejavniki tveganja
CD lahko prizadene vsakogar, vendar povprečna starost ljudi z diagnozo Unicentric CD znaša 35 let. Večina ljudi z Multicentrično obliko je starejših (pri 50. in 60. letih). Multicentrična oblika je tudi nekoliko pogostejša pri moških kot pri ženskah.
