Opredelitev
Sindrom dolgega QT je motnja srčnega ritma. Povzroča zelo hitro bitje srca. Ti hitri srčni utripi lahko vodijo v omedlevico ali epileptične napade ali včasih, ko srce dolgo časa bije napak, lahko pride do nepričakovane smrti.
Človek se lahko rodi z genetsko mutacijo, ki poveča tveganje za daljši QT sindrom. Tudi nekatera zdravstvena stanja in zdravila lahko povzročijo pojav sindroma dolgega QT.
Sindrom dolgega QT je mogoče zdraviti tako, da se izognemo zdravilom, za katere je znano, da vplivajo na srčni utrip, jemljemo zdravila, ki preprečujejo hitro bitje srca in omejujejo telesno aktivnost. Nekatere primere LQTS je treba zdraviti z operacijo ali implantacijo medicinskih pripomočkov.
Simptomi
Večino primerov sindroma dolgega QT odkrijemo zaradi genetskega testiranja ali EKG-ja, saj ta sindrom običajno nima nobenih simptomov. Kadar pa se pojavijo simptomi, pa najpogostejši omedlevica. Upadi omedlevice se pojavijo zaradi motečega utripa srca. Pojavijo se lahko, ko je človek navdušen, prestrašen, jezen ali med vadbo. Oseba, ki se kmalu onesvesti, lahko občuti nepravilen srčni utrip, šibkost, lahkotnost in zamegljen vid. Kakor koli že, ljudje z dolgim QT sindromom običajno nepričakovano ali izgubijo zavest brez kakršnega koli opozorila. Če srčni utrip ne bo začasno, ampak še dlje časa nagaja, možgani postanejo prikrajšani za kisik, kar povzroči epileptične napade. Na splošno srce ponovno potrdi običajni ritem utripa, če pa ne, spontano ali s pomočjo zunanjega defibrilatorja, se lahko zgodi nenadna, nepričakovana in hitra smrt.
Simptomi sindroma dolgega QT se lahko pojavijo v kateri koli starosti, zgodaj v življenju ali med srednjo starostjo, običajno pa se prva epizoda sindroma dolgega QT zgodi že pri 40. letu.
Redki so simptomi dolgega QT sindroma, ki so se pojavili med spanjem ali vzbujanjem iz spanja.
Če oseba po vznemirjenju med izvajanjem ali uživanjem novih zdravil nenadoma omedli, je priporočljivo, da obišče zdravnika.
Oseba se lahko preizkusi tudi za daljši QT sindrom, če je v družini zgodovina tega sindroma.
Vzroki
Dolg QT sindrom pomeni, da srčne mišice potrebujejo več časa kot običajno, da se med polnjenjem napolnijo. To motnjo lahko opazimo na EKG-ju in se imenuje podaljšani interval Q-T. Interval Q-T na EKG kaže, koliko časa srce potrebuje za začetek naslednjega krčenja. Merjenje tega intervala lahko pove, ali se krči zgodijo v običajnem obdobju ali pa traja dlje kot običajno.
Dolg sindrom QT je lahko posledica nepravilnosti v električnem sistemu za polnjenje srca. Nenormalnosti so lahko podedovane ali pa se zgodijo zaradi nekega osnovnega zdravstvenega stanja ali določenih zdravil.
Do zdaj so odkrili dvanajst genov, ki so povezani z dolgim QT sindromom, in stotine mutacij teh genov. Skoraj 75% primerov sindroma dolgega QT se je pojavilo kot posledica mutacije v treh genih. Obstajata dve obliki podedovanega dolgega QT sindroma: sindrom Romano-Ward in sindrom Jervell in Lang-Nielsen. Tip Romano-Ward je pogostejši, z manj hudimi simptomi in se pojavlja pri ljudeh, ki so podedovali eno genetsko varianto od enega starša. Jervell in Lange-Nielsen se pojavita že zgodaj pri otrocih (zlasti dojenčkih), ki so od obeh staršev podedovali genetske različice. Simptomi te vrste so običajno hudi.
Vzrok dolgega sindroma QT je lahko tudi posledica nekaterih zdravil. Obstaja približno 50 zdravil, za katera je znano, da podaljšajo interval Q-T pri zdravih ljudeh in tako razvijejo pridobljeni sindrom QT, znan tudi kot sindrom dolgega QT sindroma. Zdravila, za katera je znano, da podaljšujejo interval Q-T, so: antibiotiki, antidepresivi, diuretiki, zdravila za srce, zdravila za diabetes, zdravila, ki znižujejo holesterol, in nekatera protiglivična zdravila.
Dejavniki tveganja
Tveganje za sindrom dolgega QT je večje pri:
- Otroci, najstniki in mlajši odrasli, ki omedlijo brez kakršnega koli pojasnjevalnega razloga, so bili v bližini utopitve, nesreč ali napadov, pa tudi njihovi družinski člani
- Ožji sorodniki ljudi z dolgim QT sindromom
- Ljudje, ki jemljejo tablete, za katere je znano, da podaljšajo intervale Q-T
- Ljudje z anoreksijo nervozo
Zapleti
Včasih se težave nikoli ne pojavijo. Vendar lahko podaljšani intervali Q-T povzročijo neredne srčne ritme, tj. Aritmije, ki lahko privedejo do življenjsko nevarnih situacij. Aritmije, ki se lahko zgodijo, so: zasuk točk in ventrikularna fibrilacija.
Zdravljenje
Zdravljenje sindroma dolgega QT je lahko z zdravili, medicinskimi pripomočki, operacijo ali spremembo življenjskega sloga.
Zdravila, ki jih je mogoče uporabiti, so: zaviralci beta, meksiletin, kalij in ribje olje
Priporočljivi so medicinski pripomočki in operacije: srčni spodbujevalnik ali implantabilni kardioverter-defibrilator ali operacija denervacije levega srca, simpatična denervacija
Spremembe življenjskega sloga, ki bi jih moral narediti človek s sindromom dolgega QT, so: izogibati se napornim vadbam ali se ukvarjati s športom, zmanjšati zelo glasen hrup, se izogniti stresnim situacijam ali situacijam, ki lahko človeka navdušijo ali jezijo
Preventiva
Oseba, ki ji je bil diagnosticiran dolg sindrom QT, mora skrbno izbrati zdravilo, se izogibati amfetaminom, kokainom ali kakršnim koli uličnim drogam, poiskati zdravniško pomoč pri pogojih, ki povzročajo drisko ali preveč bruhanja, saj lahko povzročijo nizko raven kalija v krvi in izzovejo dolgo epizodo sindroma QT pri ogroženih ljudeh.
