Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je motnja, ki lahko privede do preprostih ali prekomernih modric in krvavitev. Spremljajo jo nenavadno nizke ravni trombocitov (celice, ki povzročajo strjevanje krvi). Idiopatska trombocitopenična purpura prizadene tako otroke kot odrasle. Otroci pogosteje razvijejo ITP po virusni okužbi in ponavadi okrevajo brez zdravljenja. Vendar pri odraslih stanje pogosto postane kronično. Kronični ali hudi primeri ITP zahtevajo zdravljenje z zdravili ali v redkih in kritičnih primerih z operacijo.

 

Simptomi

 

ITP morda ne kaže nobenih znakov ali simptomov; kadar pa se pojavijo simptomi, lahko vključujejo:

 

  • Lahka ali prekomerna modrica (purpura)
  • Površinska krvavitev v kožo, ki se kaže kot izpuščaj (ponavadi se pojavi na spodnjih nogah)
  • Dolgotrajna krvavitev iz rezov
  • Spontane krvavitve iz nosu
  • Kri v urinu ali blatu
  • Nenavadno močan menstrualni pretok
  • Krvavitve dlesni (zlasti po zobozdravniškem delu)
  • Utrujenost

 

Vzroki

 

Natančen vzrok idiopatske trombocitopenične purpure ni znan. Idiopatska ima pomen “neznanega vzroka”. Vendar je znano, da pri ljudeh z ITP imunski sistem ne deluje in napada trombocite, kot da so tuje snovi. Posledica tega procesa je manjše število krožišč trombocitov. Ko se število trombocitov zmanjšuje, se poveča tveganje za krvavitev. Pri številu trombocitov, ki je manjši od 10.000, obstaja veliko tveganje za notranjo krvavitev, kljub poškodbi. Pri otrocih ITP običajno sledi virusni bolezni, lahko pa gre za okužbo, ki sproži imunski sistem in vodi v njegovo okvaro.

 

Dejavniki tveganja

 

Dejavniki, ki povečujejo tveganje za ITP, vključujejo:

  • Spol: ženske pogosteje razvijejo ITP kot moški
  • Nedavna virusna okužba: po virusni okužbi otroci lažje razvijejo ITP

 

Zapleti

 

Najresnejši zaplet povezan z ITP je krvavitev, zlasti možganska krvavitev (intrakranialna krvavitev), ki je lahko usodna. Vendar pa se pri ITP redko pojavijo večje krvavitve.

Kortikosteroidi se uporabljajo za zdravljenje kroničnega ali hudega ITP. Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov lahko privede do zapletov, kot so izguba kosti, katarakta in visoka raven sladkorja v krvi.

Odstranitev vranice (splenektomija) pomaga preprečiti izgubo trombocitov. Vendar splenektomija povzroči trajno občutljivost okužbe, vendar je tveganje na splošno majhno.

 

Nosečnost

Nosečnice z blagim ITP imajo običajno normalno nosečnost in porod; vendar lahko protitelesa na trombocite preidejo skozi posteljico in vplivajo na otrokovo število trombocitov. Za to je potrebno redno spremljanje otroka, da se zagotovi izboljšanje števila trombocitov dojenčka.

Nosečnice z zelo majhnim številom trombocitov med porodom povečajo tveganje za močne krvavitve. Zato je morda potrebno zdravljenje za vzdrževanje stabilnega števila trombocitov.

 

Zdravljenje

Zdravljenje ITP se osredotoča na zagotavljanje varnega in stabilnega števila trombocitov in preprečevanje krvavitvenih zapletov.

Zdravljenje običajno vključuje zdravila ali v nekaterih primerih tudi kirurški poseg (splenektomija).

 

Zdravila

 

Kortikosteroidi pomagajo povečati število trombocitov z zmanjšanjem aktivnosti imunskega sistema.

Intravenski imunski globulin (IVIG) za preprečevanje krvavitev in za povečanje krvne slike pred operacijo.

Agonisti receptorjev za trombopoetin pomagajo kostnemu mozgu proizvesti več trombocitov, kar pomaga preprečiti nastanek modric in krvavitev.

Za zmanjšanje odziva imunskega sistema pri ljudeh s hudo ITP se uporablja biološka terapija.

 

Kirurgija (splenektomija)

Hud primer ITP lahko zahteva odstranitev vranice. To odpravi vir uničenja trombocitov v telesu in izboljša število trombocitov. Splenektomija morda ni tako učinkovita za vsakogar, pri otrocih pa jo zaradi svoje visoke hitrosti spontane remisije redko izvajajo.

 

Nujno zdravljenje

V redkih primerih lahko pride do močne krvavitve z ITP, kar je življenjsko nevarna situacija, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. To vključuje transfuzijo koncentracij trombocitov, intravenski metilprednizolon in intravenski imunski globulin.

 

Drugi načini zdravljenja

 

Imunosupresivna zdravila

Zdravljenje H. pylori, ki lahko poveča število trombocitov