Sindrom hipoplastičnega levega srca je redka, a zapletena prirojena srčna napaka. V tem stanju je leva stran srca kritično nerazvita.

Pri hipoplastičnem sindromu levega srca leva stran srca ne more učinkovito črpati krvi v telo, zato desna stran srca črpa kri tako v pljuča kot tudi po telesu.

Zdravljenje hipoplastičnega sindroma levega srca vključuje zdravila, ki preprečujejo zapiranje povezave (arteriosus kanalov) med desno in levo stranjo ter operacijo ali presaditev srca.

 

Simptomi

Simptomi hipoplastičnega sindroma levega srca pri dojenčkih vključujejo:

 

  • Sivkasto modra barva kože (cianoza)
  • Hitro, težko dihanje
  • Slabo hranjenje
  • Hladne roke in noge
  • Nenavadno zaspani ali neaktivni

 

Pri dojenčku s hipoplastičnim sindromom levega srca, če se naravne povezave med levo in desno stranjo srca zaprejo, lahko dojenček zaide v šok in umre. Simptomi šoka vključujejo:

 

  • Hladna, lepljiva koža (bleda ali siva)
  • Šibek in hiter utrip
  • Nenormalno dihanje (počasno in plitvo ali hitro)
  • Dilatirani zenici
  • Oči, ki so videti zrele

 

Vzroki

Sindrom hipoplastičnega levega srca se razvije med rastjo ploda, medtem ko se razvija otrokovo srce. Natančen vzrok pa ni znan.

Pri hipoplastičnem sindromu levega srca leva stran srca ne more pravilno dovajati krvi, ker je levi prekat premajhen ali pa morda ne obstaja. Poleg tega zaklopke na levi strani srca (aortna in mitralna zaklopka) ne delujejo pravilno in glavna arterija, ki zapušča srce (aorto), je nenormalno majhna.

V prvih nekaj dneh življenja lahko desna stran srca črpa kri tako v pljuča kot v preostali del telesa skozi naravno odprtino med zgornjimi prekati srca ali prek krvne žile, ki povezuje pljučno arterijo z aorta. Če pa se te odprtine zaprejo, kar se običajno pojavi po prvih nekaj dneh, desna stran ne more črpati krvi v telo.

 

Dejavniki tveganja

Družinska anamneza hipoplastičnega sindroma levega srca povečuje tveganje, da novi družinski člani razvijejo stanje. Otrok s hipoplastičnim sindromom levega srca poveča tveganje, da bo imel še enega otroka z enakim stanjem.

 

Zapleti

Sindrom hipoplastičnega levega srca je brez kirurškega posega usoden. Čeprav mnogi dojenčki preživijo z zdravljenjem, se pri njih večina razvije kasneje. Zapleti lahko vključujejo:

 

  • Lahko se utrudite med športom ali vajami
  • Nenormalnosti srčnega ritma (aritmije)
  • Nakup tekočine v pljučih, trebuhu, nogah in stopalih (edem)
  • Nastajanje krvnih strdkov, ki lahko vodijo do pljučne embolije ali kapi
  • Težave v razvoju, povezane z možgani in živčnim sistemom
  • Potreba po dodatnih operacijah srca ali presaditvi

 

Zdravljenje

Zdravljenje hipoplastičnega sindroma levega srca vključuje tristopenjski kirurški poseg ali presaditev srca.

 

Pred operacijo

 

Zdravila, ki pomagajo razširiti krvne žile in ohranjati odprt duktus arteriosus

Pomoč pri dihanju za zagotovitev pravilne dostave kisika

Intravenske tekočine

Atrijska septostomija, da ustvari odprtino med zgornjimi prekati srca (atrijem), če se ovala foramena zapre

 

Operacija

Kirurški poseg za odpravljanje hipoplastičnega sindroma levega srca vključuje postopek v treh korakih, katerega namen je ustvariti normalen pretok krvi v srce in iz njega ter telesu omogočiti prejemanje krvi, bogate s kisikom.

Druga kirurška možnost je presaditev srca, zlasti kadar so okvare zapletene.

 

Nadaljnja oskrba

Po srčni operaciji ali presaditvi bo dojenček potreboval vseživljenjsko nadaljnjo oskrbo, ki vključuje redno spremljanje in tudi zdravila za uravnavanje delovanja srca.