Esencialna trombocitemija je redka motnja, pri kateri telo proizvaja preveč krvnih ploščic. Ta motnja je povezana z znaki utrujenosti, slabega počutja, glavobola in spremembe vida. Prav tako pa je povišano tveganje za nastanek krvnih strdkov.
Esencialna trombocitemija je bolj pogosta pri ljudeh, ki so stari 50 ali več let in je malo bolj pogosta pri ženskah. Lahko se tudi razvije pri mlajših ljudeh.
Esencialna trombocitemija je kronična bolezen, za katero nimamo zdravila. Blago obliko bolezni morda ni potrebno zdraviti. Vendar bolj resna oblika bolezni morda potrebuje zdravila, ki zmanjšajo število krvnih ploščic ali zdravila, ki redčijo kri ali oboje.
Simptomi
Primarna indikacija, ki kaže na Esencialno trombocitemijo je nastanek krvnega strdka (thrombus), ki se najpogosteje pojavi v možganih, rokah ali nogah.
Simptomi so odvisni od kraja, kjer strdek nastane in so:
- Glavobol
- Vrtoglavica ali slabo počutje
- Bolečina v prsih
- Šibkost
- Omedlevica
- Začasne spremembe vida
- Otrplost ali mravljinčenje v rokah ali nogah
- Pordelost, zbadajoča in pekoča bolečina v rokah in nogah
- Rahlo povečana vranica
Esencialna trombocitemija lahko (manj pogosto) povzroči tudi krvavitev (še posebej, če je število krvnih ploščic zelo visoko). Krvavitev je lahko v obliki:
- Krvavitve iz nosu
- Modric
- Krvavitve iz ust ali iz dlesni
- Krvi v blatu
Če se krvni strdek pojavi v arteriji, ki oskrbujejo možgane, lahko povzročijo prehodni ishemični napad (TIA) ali kap. TIA ali mini kap je začasna prekinitev krvnega obtoka v del možganov.
Simptomi kapi se razvijejo nenadoma in so:
- Šibkost ali otrplost obraza, rok ali nog, ponavadi na eni strani telesa
- Težave pri govorjenju ali pri razumevanju govora (afazija)
- Zamegljen, dvojni ali poslabšan vid
Vzroki
Kostni mozeg vsebuje izvorne celine, ki lahko postanejo rdeče krvničke, bele krvničke ali ploščice (trombociti). Ploščice držijo skupaj in pomagajo pri strjevanju krvi, kadar je poškodovana krvna žila (Ureznine in odrgnine).
Pri Esencialni trombocitemiji kostni mozeg proizvaja preveč trombocitnih celic (megakariociti). Odvečne ploščice se lahko pokvarijo, kar vodi do nenormanega strjevanja ali krvavenja.
Natančen vzrok za esencialno trombocitemijo je neznan. Približno 80% ljudi z boleznijo imajo pridobljeno gensko mutacijo, ki prispeva k bolezni.
Visoko število trombocitov, ki ga povzroča nekateri drugi osnovni vzrok, kot je npr. okužba, ali pomanjkanje železa, je poznano kot reaktivna ali sekundarna trombocitemija. Ta vrsta trombocitemije ima manjše tveganje za nastanek krvnih strdkov in krvavitve.
Zapleti
Ljudje z esencialno trombocitemijo, ki so starejši, imajo večje možnosti za nastanek zapletov prav tako kot tudi ljudje, ki so v preteklost imeli težave z krvnimi strdki in krvavitvami, povezanimi z boleznijo.
Nenormalno strjevanje krvi zaradi esencialne trombocitemije lahko vodi do različnih resnih zapletov, ki vključujejo:
- Zaplete pri nosečnosti: nenadzorovana trombocitemija lahko vodi do splava in drugih zapletov.
- Kapi: krvni strdek, ki ovira krvni tok v možgane, lahko povzroči kap.
- Srčna kap: krvni strdek, ki ovira krvni tok do srca, lahko povzroči srčno kap.
- Esencialna trombocitemija lahko povzroči tudi krvavitev z pomembno izgubo krvi. V redkih primerih se lahko Esencialna trombocitemija kasneje razvije v naštete življenjsko ogrožajoče bolezni:
- Akutna mieloična levkemija: vrsta raka belih krvničk in kostnega mozga, ki napreduje zelo hitro.
- Mielofibroza: progresivna motnja kostnega mozga, ki povzroči brazgotinjenje kostnega mozga kar vodi do resne anemije in povečanje jeter in vranice.
Zdravljenje
Zdravljenje esencialne trombocitemije je odvisno od strjevanja krvi ali epizod krvavitve. Nobeni takšni znaki ne morejo nakazovati, da zdravljenje ni potrebno, temveč jih je treba redno spremljati in pregledovati.
Zdravila se lahko predpišejo, če je oseba starejša od 60 let in ima zgodovino krvnih strdkov ali TIA, ali če je oseba imela kardiovaskularne dejavnike tveganja, kot so visok holesterol, visok krvni pritisk in diabetes.
Nujni postopek
Medicinski poseg znan kot trombocitna fereza se uporablja v primerih, kot so možganska kap ali nevarno strjevanje krvi. Poseg začasno zniža število trombocitov.
