Churg-Straussov sindrom, znan tudi kot eozinofilna granuloatoza, je ena izmed mnogih oblik vaskulitisa, za katero je značilno vnetje krvnih žil.      To vnetje lahko omeji pretok krvi v vitalne organe in tkiva, včasih pa jih trajno poškoduje. CSS se pojavlja pri bolnikih z astmo ali alergijo v anamnezi in ima vnetje krvnih žil v pljučih, koži, živcih in trebuhu.

Simptomi

CSS je zelo spremenljiva bolezen in nekateri ljudje imajo le blage simptome, medtem ko imajo drugi hude ali smrtno nevarne zaplete. CSS pri bolniku z astmo povzroči vročino, utrujenost, izgubo teže ter vnetje sinusa ali nosnega prehoda. Včasih se astma dejansko nekoliko izboljša, saj se bolezen drugje okrepi. Kašelj, zasoplost in bolečine v prsih se lahko pojavijo, ker so prizadeta pljuča in se na okončinah lahko pojavijo kožne grudice. Driska in bolečine v trebuhu se pojavijo zaradi vnetja krvnih žil znotraj trebuha. Mehur in prostata se lahko vnameta.

Obstajajo tri stopnje CSS, vsaka ima svoje znake in simptome, vendar ne razvijejo vsi tri faze ali v istem vrstnem redu. Faze lahko vključujejo:

Alergijska stopnja, ki lahko povzroči:

Astma;

Seneni nahod;

Sinusne bolečine in vnetja.

Stadij hipereosinofilije lahko vključuje:

Vročina;

Izguba apetita;

Izguba teže;

Astma;

Utrujenost;

Kašelj;

Bolečine v trebuhu;

Gastrointestinal bleeding.

Vaskularna faza lahko vključuje:

Izpuščaji ali kožne ranice;

Bolečine v sklepih in otekanje;

Hude bolečine, otrplost in mravljinčenje v rokah in nogah;

Hude bolečine v trebuhu;

Driska, slabost in bruhanje;

Zasoplost zaradi astme ali kongestivna srčna odpoved;

Hemoptiza;

Bolečine v prsnem košu;

Nepravilen srčni utrip;

Hematuria.

Vzroki

Ker je CSS redka bolezen, njegov vzrok še vedno ni znan, vključuje pa nenormalno prekomerno aktivacijo imunskega sistema pri osebi z osnovno astmo. Kljub temu, ali resnično povzročajo bolezen ali imajo bolniki, ki jih jemljejo, težjo astmo, ki ima nagnjenost k razvoju CSS, še ni jasno.

Verjetno je tudi, da prekomerno aktiven odziv imunskega sistema sproži kombinacija genov in okoljski sprožilec. Namesto da se preprosto zaščiti pred invazivnimi organizmi, kot so bakterije in virusi, imunski sistem pretirano reagira in cilja na zdravo tkivo, kar povzroči široko vnetje.

Nekateri ljudje so razvili CSS po uporabi alergijskih zdravil za astmo, imenovanih montelukast, ali po prehodu iz nizkih odmerkov peroralnih sistemskih steroidov na inhalacijska steroidna zdravila. Vendar pa ni dokazana jasna povezava med CSS in katerim koli zdravilom.

 

Zapleti

CSS lahko prizadene številne organe, vključno s pljuči, kožo, prebavili, ledvicami, mišicami, sklepi in srcem. Brez zdravljenja je bolezen lahko smrtna. Zapleti so odvisni od vpletenih organov in lahko vključujejo:

Poškodba perifernih živcev;

Brazgotine na koži;

Srčna bolezen; ali

Poškodba ledvic.

 

Dejavniki tveganja

Možni dejavniki tveganja za CSS vključujejo starost (natančneje ljudi, ki so starejši od 45 let) in zgodovino astme ali težav z nosom.