<\/p>\n
Leucemia este o boal\u0103 malign\u0103 hematologice (cancer al s\u00e2ngelui), care se dezvolt\u0103 \u00een m\u0103duva osoas\u0103, s\u00e2nge, sistemul limfatic \u015fi a altor \u0163esuturi. Tipurile de leucemie sunt de obicei \u00eemp\u0103r\u021bite \u00een acute \u0219i cronice, \u00een func\u021bie de vitez\u0103 de progresie a bolii.<\/p>\n
\u00cen general, vorbim de leucemie, \u00een prezen\u021ba modific\u0103rilor biologice ale celulelor sanguine (globule ro\u0219ii, globule albe \u0219i trombocite) care determin\u0103 cre\u0219terea \u0219i proliferarea necontrolat\u0103 a celulelor \u00een sine. Numele provine de la cuv\u00e2ntul grecesc leukemialeucos = alb deoarece boala \u00eencepe \u00een celulele albe din s\u00e2nge responsabile pentru lupta \u00eempotriva infec\u021biilor, \u00een mod normal, care se reproduc \u00een func\u021bie de necesit\u0103\u021bile organismului.<\/p>\n
La pacien\u021bii cu leucemie, m\u0103duva osoas\u0103 produce un num\u0103r anormal de mare de celule albe \u00een s\u00e2nge, care au muta\u0163ii genetice ale ADN-ului care nu func\u021bioneaz\u0103 \u00een mod corespunz\u0103tor. Cauzele exacte ale acestei boli nu sunt cunoscute, dar factorii genetici \u0219i de mediu par s\u0103 fie ambele implicate.<\/p>\n
Leucemia acut\u0103 provine din m\u0103duva osoas\u0103, locul unde celulele imature ale celulelor sanguine \u00een care acestea domiciliaz\u0103 se coc \u00eenainte de “ie\u015fi” din m\u0103duva osoas\u0103 \u015fi intr\u0103 \u00een fluxul sanguin. Termenul “acut” se refer\u0103 la evolu\u021bia rapid\u0103 a bolii. Atunci c\u00e2nd unele dintre aceste celule imature sunt supuse unor daune genetice grave, ele \u00eencep s\u0103 se prolifereze \u00eentr-un mod necontrolat, care \u00eempiedic\u0103 adesea dezvoltarea celulelor normale. Debutul simptomelor este foarte devreme, \u00eenc\u0103 din primele stadii ale debutului bolii, astfel \u00eenc\u00e2t, \u00een unele cazuri, poate fi fatal\u0103 (\u00een c\u00e2teva s\u0103pt\u0103m\u00e2ni sau c\u00e2teva luni) f\u0103r\u0103 tratament prompt \u0219i f\u0103r\u0103 terapii adecvate. Cu toate acestea, multe cazuri de leucemie acut\u0103, \u00een special \u00een r\u00e2ndul tinerilor, pot fi tratate \u0219i vindecate.<\/p>\n
Formele acute de leucemie sunt \u00eemp\u0103r\u021bite \u00een dou\u0103 grupe principale: leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 (ALL) \u015fi leucemie mieloid\u0103 acut\u0103 (AML). Leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 (ALL) este cel mai frecvent tip la copii, dar poate afecta, de asemenea adul\u021bii.<\/p>\n
Anumi\u0163i factori pot cre\u015fte riscul de a dezvolta leucemia limfoblastic\u0103 acut\u0103:<\/p>\n
\u2022\u00a0 terapii de cancer, cum ar fi unele tipuri de radioterapie sau chimioterapie.
\n\u2022\u00a0 Expunerea la nivele ridicate de radia\u021bii.
\n\u2022\u00a0 Expunerea prelungit\u0103 la concentra\u021bii mari de substan\u021be chimice utilizate \u00een industrie, cum ar fi benzen \u0219i formaldehid\u0103.
\n\u2022\u00a0 Istoricul familial de leucemie.<\/p>\n
Profilaxie<\/strong> Pacien\u021bii cu leucemie acut\u0103 limfoblastic\u0103 raporteaz\u0103 \u00een general, simptome de stare general\u0103 de r\u0103u de la debutul simptomelor principale. Cel mai adesea astenie (oboseal\u0103), febr\u0103 \u0219i v\u00e2n\u0103t\u0103i spontane, chiar \u015fi dup\u0103 traumatisme minore. \u00cen unele cazuri, s\u00e2ngerarea poate fi una dintre primele simptome legate de valori sc\u0103zute ale trombocitelor.<\/p>\n Pentru diagnosticul de leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 s\u00e2ngele periferic \u0219i m\u0103duva osoas\u0103 sunt \u00eentotdeauna examinate. Alte examene majore necesare includ:<\/p>\n \u2022\u00a0 CBC\/periferice frotiu de s\u00e2nge: m\u0103soar\u0103 num\u0103rul de celule albe din s\u00e2nge, plachete \u0219i celule sanguine ro\u0219ii ale s\u00e2ngelui periferic (PB) \u0219i detalii \u00een procente, valoarea absolut\u0103 a celor cinci tipuri majore de celule albe din s\u00e2nge (neutrofile, eozinofile \u0219i bazofile, \u0219i limfocite monocite), ale c\u0103ror frac\u021biuni rare \u0219i imature (celule de sablare, mielocite \u0219i mielocite pro) pot fi, de asemenea, examinate mai \u00een detaliu cu ajutorul unui microscop optic. \u00cen cele mai multe cazuri, celulele leucemice afecteaz\u0103 m\u0103duva osoas\u0103 \u0219i s\u00e2ngele periferic. Mai pu\u021bin frecvent, poate exista o implicare a ganglionilor limfatici superficiali \u0219i profunzi \u0219i cre\u015fterea m\u0103rimi splinei, uneori chiar \u0219i de sistemul nervos central sau testicule (“sanctuare ale bolii”). Cele dou\u0103 din urm\u0103 \u00eentotdeauna necesit\u0103 o analiz\u0103 atent\u0103 at\u00e2t de diagnostic \u0219i tratament.<\/p>\n Exist\u0103 dou\u0103 subtipuri majore ale ALL: leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 \u00een limfocitele B (ALL-B) \u0219i limfocitele T leucemie acut\u0103 limfoblastic\u0103 (T-ALL). Distinc\u021bia \u00eentre B \u0219i limfocitele T se face cu analiza imunofenotipice, care define\u0219te caracteristicile suprafe\u021bei limfocitelor afectate. Exist\u0103, de asemenea, diferite soiuri de B-ALL \u015fi T-ALL, care sunt stabilite prin analiza m\u0103duvei osoase \u0219i a s\u00e2ngelui periferic. ALL este foarte important pentru studii cromozomiale \u0219i moleculare precum \u0219i pentru a defini categoria de risc (ridicat, mediu sau sc\u0103zut) \u0219i pentru a monitoriza r\u0103spunsul la tratament. Aproape to\u0163i pacien\u0163ii cu leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 trebuie s\u0103 fie supu\u0219i unui tratament. Planul de tratament depinde de mai mul\u021bi factori, printre care:<\/p>\n \u2022\u00a0 v\u00e2rsta pacientului \u0219i de starea clinic\u0103 \u00cen cele mai multe cazuri, tratamentul de alegere este chimioterapia \u00een func\u021bie de modelele inserate \u00een contextul protocoalelor clinice partajate de mai multe centre de hematologie cu experien\u021b\u0103 \u00een domeniul tratamentului formelor de leucemie acut\u0103. Tratamentul este \u00eemp\u0103r\u021bit \u00een intensiv \u0219i conservator.<\/p>\n Tratament intensiv combin\u0103 adesea cel pu\u021bin doi agen\u021bi chimio terapeutici, \u00een scopul de a ob\u021bine remisia complet\u0103 a bolii. Tratamentul conservator are ca scop s\u0103 pun\u0103 \u00een aplicare un control temporar de progresie a bolii f\u0103r\u0103 a solicita remisiune complet\u0103, \u0219i de obicei implic\u0103 utilizarea unei singure chimioterapii.<\/p>\n Tratamentul leucemiei limfoblastice acute include:<\/strong><\/p>\n Chimioterapia<\/strong><\/p>\n Chimioterapia are drept scop eliminarea celulelor leucemice din m\u0103duva osoas\u0103 \u0219i din s\u00e2nge, pentru a permite celulelor imature reziduale ale osului s\u0103 creasc\u0103 \u0219i s\u0103 se maturizeze pentru a produce celule sanguine normale. \u00cen ICU medicamentele chimio terapeutice sunt administrate intravenos, \u00een timp ce \u00een terapia conservatoare pot fi administrate pe cale oral\u0103.<\/p>\n Chimioterapie intensiv\u0103 se administreaz\u0103 \u00een timpul spitaliz\u0103rii, \u00een timpul c\u0103rora pacientul este supus unei monitoriz\u0103ri atente a nivelelor foarte sc\u0103zute de globule albe, globule ro\u0219ii \u0219i trombocite (faza de aplazie). Faza de aplazie poate fi complicat\u0103 de infec\u021bii care pot fi suficient de grave pentru a necesita un tratament complex cu antibiotic. Faza ini\u021bial\u0103 de chimioterapie intensiv\u0103 se nume\u0219te chimioterapie de induc\u021bie \u00een timp ce etapele ulterioare sunt cunoscute sub denumirea de chimioterapie \u0219i\/sau \u00eentre\u021binere consolidare. La sf\u00e2r\u0219itul chimioterapiei de induc\u021bie \u0219i, \u00een unele cazuri, terapia de consolidare\/\u00eentre\u021binere, unele analize de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 se repet\u0103 \u0219i s\u00e2ngele periferic este testat pentru a defini r\u0103spunsul la tratament.<\/p>\n Profilaxia SNC<\/strong><\/p>\n Celulele leucemice ale B-ALL \u015fi T-ALL pot uneori sa p\u00e2ndeasc\u0103, \u0219i s\u0103 creasc\u0103 \u00een cadrul sistemului nervos central (SNC), cel mai adesea \u00een apropierea zidurilor de acoperire numite meninge. Din acest motiv, to\u021bi pacien\u021bii cu leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103 ar trebui s\u0103 primeasc\u0103 o terapie specific\u0103 \u0219i orientat\u0103 (profilaxie, specifice \u0219i orientate SNC), cu utilizarea de chimioterapie sau, mai rar, radioterapie (radioterapie cranio spinale). Administrarea chimioterapiei se realizeaz\u0103 periodic \u00een timpul terapiei de induc\u021bie \u0219i terapie de consolidare prin punc\u021bie lombar\u0103, permi\u021b\u00e2nd expunerea adev\u0103rat\u0103 a medicamentului CNS antileucemice.<\/p>\n Cateter venos<\/strong><\/p>\n Av\u00e2nd \u00een vedere necesitatea de a utiliza \u00een mod frecvent calea de administrare intravenoas\u0103, \u00een special \u00een terapie intensiv\u0103, un cateter venos central (CVC) este plasat \u00eentr-o ven\u0103 \u00een g\u00e2t sau sub clavicul\u0103. Cateterul este de obicei “tunel”, sau o mic\u0103 parte din cursele sale subcutanat, \u00eenainte de a intra \u00een vena subclavicular\u0103, pentru a se asigura o \u0219edere prelungit\u0103, permite accesul mai u\u0219or al chirurgilor, \u0219i reduce riscul de infec\u0163ii. Mul\u0163umit\u0103 acestui cateter venos central, altele examene, cum ar fi testele de s\u00e2nge, transfuzii de s\u00e2nge, \u015fi chimioterapie prin perfuzie \u0219i antibioticele pot fi efectuate sau administrate.<\/p>\n Transfuziile<\/strong><\/p>\n Dup\u0103 chimioterapie, valorile celulelor sanguine cad adesea la niveluri foarte sc\u0103zute, \u00eenainte c\u0103 celulele sanguine normale s\u0103 \u00eenceap\u0103 a cre\u015fte din nou. \u00cen aceast\u0103 faz\u0103, este foarte frecvent faptul c\u0103 pacien\u021bii trebuie s\u0103 recurg\u0103 la transfuzii de globule ro\u0219ii din s\u00e2nge \u0219i trombocite. Unitatea de la Humanitas Hematologia a dob\u00e2ndit suficient\u0103 experien\u021b\u0103 \u00een managementul complica\u021biilor Aplazia post chimioterapie \u00een tratamentul formelor acute de leucemie.<\/p>\n R\u0103spunsul la tratament<\/strong><\/p>\n \u00cen cazul \u00een care chimioterapia de induc\u021bie este de succes, pacientul realizeaz\u0103 o remisie complet\u0103 a bolii. Valorile de recuperare complet\u0103 (sau aproape) include analiza morfologic\u0103 a num\u0103rului de celule leucemice \u00een m\u0103duva osoas\u0103, care este <5%, iar pacientul este de obicei \u00een m\u0103sur\u0103 s\u0103 p\u0103r\u0103seasc\u0103 spitalul. Terapiile de consolidare\/\u00eentre\u021binere au ca obiectiv men\u021binerea remisiei complete at\u00e2t timp c\u00e2t este posibil, sau p\u00e2n\u0103 la transplant pentru cei care pot fi supu\u015fi unor astfel de proceduri. Durata chimioterapiei \u0219i indica\u021bia de transplant depind de tipul de leucemie, categoria sa de risc \u0219i de starea pacientului.<\/p>\n Transplantul de celule stem hematopoietice<\/strong><\/p>\n P\u00e2n\u0103 la 65 de ani, to\u021bi pacien\u021bii pot fi candida\u021bi pentru o m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 transplant. Transplantul de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 auto log\u0103 (adic\u0103 folosind propriile lor celule stem hematopoietice) are o indica\u021bie mic\u0103 \u00een ALL.<\/p>\n Celulele alogenice transplantare (adic\u0103 folosind celule stem hematopoietice de la un donator s\u0103n\u0103tos) este o indica\u021bie complet\u0103 pentru toate tipurile acute cu risc ridicat de leucemie, care ajunge la remisie complet\u0103. Decizia de a supune unui pacient cu leucemie la un transplant auto log sau alogen depinde de tipul de leucemie, categoria de risc, v\u00e2rsta pacientului, starea general\u0103 de s\u0103n\u0103tate \u015fi este \u00eentotdeauna \u00eenso\u0163it de un interviu \u00een profunzime cu medicii de la Transplant Unit regarding pentru analiza riscurilor \u0219i a beneficiilor poten\u021biale.<\/p>\n Formele de leucemie cu un prognostic pozitiv nu sunt candida\u0163i pentru transplant, cu excep\u021bia cazului \u00een care obiectivul este de a sprijini o recidiv\u0103 a bolii \u00een cursul tratamentului sau c\u00e2nd r\u0103spunsul la tratament este considerat nesatisf\u0103c\u0103tor sau incomplet. Transplantul alogenic r\u0103m\u00e2ne singura arm\u0103 capabil\u0103 s\u0103 ofere o speran\u021b\u0103 de recuperare, chiar \u0219i \u00een leucemie de stadiu tardiv sau refractar la tratamentele conven\u021bionale.<\/p>\n Humanitas a dob\u00e2ndit o experien\u021b\u0103 suficient\u0103 \u00een transplant de celule stem, este creditat\u0103 pentru transplanturi de la donatori, oferind posibilitatea de transplanturi din surse alternative, cum ar fi s\u00e2ngele din cordonul ombilical \u0219i a donatorului de familie haploidentical sau par\u021bial compatibil.<\/p>\n","protected":false},"author":9,"featured_media":0,"template":"","yoast_head":"\n
\nDincolo de evitarea expunerii la radia\u021bii sau substan\u0163e chimice cauzatoare de cancer, nu exist\u0103 nici o modalitate specific\u0103 de a preveni (stil de via\u021b\u0103, obiceiuri alimentare) leucemia limfoblastic\u0103 acut\u0103, deoarece cauzele exacte sunt neclare.<\/p>\nCum este diagnosticat\u0103 leucemia acut\u0103 limfoblastica?<\/h2>\n
\n\u2022\u00a0 biopsia de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 \u0219i aspira\u021bie: ambele proceduri sunt efectuate \u00een condi\u021bii de siguran\u021b\u0103 prin introducerea unui ac \u00eentr-un os \u00een partea din spate a bazinului, respectiv posteriorul coloanei vertebrale iliace superioare (link-ul pe NEJM). Cu aspira\u021bia m\u0103duvei osoase (AM). Odat\u0103 ce acul este pozi\u021bionat adecvat, sub anestezie local\u0103, trebuie s\u0103 existe 2-4 aspira\u021bii scurte, repetate, cu o durat\u0103 de c\u00e2teva secunde, \u00een scopul de a colecta probe de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103. Biopsia medular\u0103 (BOM) este o procedur\u0103 care asigur\u0103 extragerea unui mic cilindru de os cu un instrument special. Este \u00eentotdeauna efectuat\u0103 sub anestezie local\u0103. Execu\u0163ia BOM pentru \u00eencadrarea \u00een teste clinice de prognostic suspectat ALL nu este considerat \u00eentotdeauna necesar \u00een onco-hematologie.
\n\u2022\u00a0 punc\u0163ia lombar\u0103: este procedura, care duce la sistemul nervos central (SNC) pentru extragere din lichidul cefalorahidian (LCR) pentru diagnosticare. Prin punc\u021bie lombar\u0103 pute\u021bi administra, de asemenea, chimioterapie, pentru profilaxia SNC (vezi tratament). Ea se realizeaz\u0103 prin plasarea unui ac sub\u021bire, \u00een apropiere de regiunea lombar\u0103 a coloanei vertebrale, sub anestezie local\u0103, pentru a ajunge la cavitatea LCR.
\n\u2022\u00a0 Analiza morfologic\u0103: cu microscopul optic se examineaz\u0103 morfologia celulelor m\u0103duvei osoase \u00een probele de aspira\u021bie de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 \u0219i din s\u00e2ngele periferic. Acesta ofer\u0103 informa\u021bii importante pentru diagnosticarea \u0219i definirea stadiului bolii.
\n\u2022\u00a0 Analiza citogenetic\u0103: utilizat\u0103 pentru a examina num\u0103rul \u0219i structura de cromozomi ale celulelor din m\u0103duva osoas\u0103 \u00een probele de aspira\u021bie de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 sau din s\u00e2ngele periferic. Anumite anomalii cromozomiale specifice pot fi asociate cu un rezultat pozitiv sau prognostic nefavorabil a TOT.
\n\u2022\u00a0 Analiza immunofenotipic: utilizat\u0103 pentru a examina caracteristicile suprafe\u021bei celulelor leucemice prezente \u00een probele de aspira\u021bie de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 \u0219i s\u00e2ngele periferic, facilit\u00e2nd diagnosticul \u0219i, \u00een unele cazuri, permi\u021b\u00e2nd monitorizarea r\u0103spunsului la tratament de a lungul timpului.
\n\u2022\u00a0 Analiza molecular\u0103: este util s\u0103 se examineze prezen\u021ba \u00een celule de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 de la probe de aspira\u021bie de m\u0103duv\u0103 osoas\u0103 \u0219i\/sau din s\u00e2ngele periferic al ” markerelor moleculari ” a bolii, care poate facilita clasificarea de prognostic \u0219i va permite s\u0103 monitorizeze r\u0103spunsul la tratament peste timp. “Marker moleculari” provin din modific\u0103ri cromozomiale sau a ADN-ului.<\/p>\n
\nO men\u021biune special\u0103 trebuie f\u0103cut\u0103 la tot ce aduce un prejudiciu specific cromozomial cunoscut sub numele de cromozom Philadelphia (Ph). Aproximativ 20% dintre adul\u021bi ALL au Ph pozitiv. Aceast\u0103 modificare se caracterizeaz\u0103 prin schimbul reciproc de material cromozomial \u00eentre cromozomul 9 \u0219i cromozomul 22, care are ca rezultat un cromozom 22 care este mai mic dec\u00e2t \u00een \u200b\u200bmod normal. Acest prejudiciu al cromozomului confer\u0103 un prognostic. Ace\u0219ti pacien\u021bi pot beneficia de recenta terapie cu inhibitori ai tirozin kinazei, \u00een asociere cu chimioterapie tradi\u0163ional\u0103. Aceast\u0103 combina\u0163ie face posibil\u0103 ob\u021binerea unor rezultate foarte promi\u021b\u0103toare care par s\u0103 aib\u0103 ca rezultat o modificare substan\u021bial\u0103 \u00een prognosticul \u00eentr-un mod pozitiv.<\/p>\nCare sunt tratamente pentru leucemie limfoblastic\u0103 acut\u0103?<\/h2>\n
\n\u2022\u00a0 Subtipul TUTUROR
\n\u2022\u00a0 Prezen\u021ba bolii \u00een sistemul nervos central
\n\u2022\u00a0 Prezen\u021ba unor infec\u021bii grave la diagnostic
\n\u2022\u00a0 Istoria mielo displazie anterioare sau terapii anterioare (radio chimioterapie)<\/p>\n