Definiție
Tumorile maligne ale tecilor nervilor periferici, numite și neurofibrosarcoame, sunt un tip de sarcoame care își au originea în linia de protecție a nervilor, care se răspândesc din măduva spinării în corp. Ele pot apărea oriunde în organism, dar cele mai frecvente cazuri de astfel de tumori se găsesc în țesutul adânc al brațelor, picioarelor și trunchiului. Ele provoacă durere și slăbiciune și, uneori, și o umflătură. Aceste tumori sunt mai frecvente în rândul persoanelor care au predispoziția ereditară de a dezvolta tumori nervoase și al oamenilor care au suferit deja radioterapie pentru cancer. Cu toate acestea, multe persoane care suferă de tumori maligne ale tecilor nervilor periferici nu prezintă factori de risc. Aceste tipuri de tumori sunt tratate numai cu intervenții chirurgicale, urmate de chimioterapie și radioterapie în unele cazuri.
Simptome
Simptomele pot include:
Simptome neurologice
Durere în zona în care este localizată tumoarea
Umflarea brațelor sau a picioarelor (de obicei nedureroasă)
Dificultăți în mișcarea extremitățile afectate
Durere
Disconfort
Amorţeală
Senzație de arsură
Ameţeală
Pierderea echilibrului
Cauze
Se crede că neurofibrosarcomul poate fi genetic, deoarece s-a descoperit în anumite familii. P53 este o genă supresoare tumorală. Se crede că genomul p53 la 17p la pacienții cu neurofibrosarcom a suferit o mutație, ceea ce crește probabilitatea dezvoltării cancerului. Persoanele cu gena p53 inactivă nu au gena p53 normală, care reglează creșterea celulară și inhibă orice creștere necontrolată a celulelor în populația sănătoasă, astfel încât acestea sunt chiar mai susceptibile la tumori. Cu toate acestea, cauza exactă este încă necunoscută.
Tratament
Opțiunile de tratament pentru tumorile maligne ale tecilor nervilor periferici sunt intervenția chirurgicală, radioterapia și chimioterapia.
Operația este, de obicei, cel mai eficient tratament, care se concentrează pe îndepărtarea completă a tumorii, precum și tratarea recidivei locale a tumorilor și a metastazelor îndepărtate.
Terapia prin radiații este, de obicei, parte integrantă a tratamentelor pentru aproape toate sarcoamele din țesuturile moi. Poate fi recomandată preoperator sau postoperator. În combinație cu excizia chirurgicală, radioterapia a fost destul de eficientă.
Chimioterapia poate fi, și ea, un tip de tratament preoperator sau postoperator. Întrucât are efecte secundare, decizia de tratare a tumorii cu chimioterapie trebuie discutată cu atenție, luându-se în considerare preferințele individuale ale pacientului. Beneficiul chimioterapiei este posibila reducerea în mărime a tumorii. De obicei, acest tip de tratament este recomandat atunci când tumoarea are un diametru mai mic de 8 cm și când pacienții nu au vârstă mai mare de 65 de ani și au o funcție cardiacă bună.
