Sindromul POEMS
Sindromul POEMS, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul Crow-Fukase, boala Takatsuki, sau sindromul PEP, este o afecţiune rară de sânge care lezează nervii și afectează multe alte părți ale corpului. Acesta este definit ca o combinație de proliferare a plasmocitelor, polineuropatie, și efectele asupra multor alte sisteme de organe.
Sindromul POEMS poate fi diagnosticat greșit, deoarece semnele si simptomele imită pe cele ale altor tulburări. Sindromul POEMS progresează rapid și poate pune viața în pericol, diagnosticul pus devreme este important.
Simptome
Termenul "POEMS" este un acronim care derivă din următoarele semne și simptome:
Polineuropatie. Este o caracteristică definitorie și este de obicei simetrică și distală. Este o combinație de demielinizare și leziune axonală, și senzorială, motorie şi neuronii autonomi sunt afectați. Simptomele tipice sunt, prin urmare, amorțeală, furnicături și slăbiciune la nivelul picioarelor, care afectează mai târziu picioarele și mâinile. Durerea este neobișnuită, dar slăbiciunea poate deveni în cele din urmă severă. Neuropatia autonomă poate provoca transpirație excesivă și disfuncții erectile.
Organomegalie. Acesta este caracterizat printr-o mărirea a splinei, ficatului sau a ganglionilor limfatici.
Endocrinopatie. Nivelurile anormale de hormoni, care pot duce la hipotiroidie, diabet, probleme sexuale, oboseală, umflarea membrelor şi probleme cu metabolismul și alte funcții esențiale.
Proliferare monoclonală. Estea doua caracteristică definitorie și cea mai comună tulburare proliferativă a plasmocitelor cel mai frecvent asociată cu sindromul POEMS, prezentă în mai mult de jumătate din toate cazurile. Caracteristica acestor cazuri sunt celulele anormale ale maduvei osoase care produc o proteină monoclonală, ce poate fi găsită în fluxul sanguin.
Modificări ale pielii. O varietate foarte largă de probleme ale pielii au fost raportate în asociere cu sindromul POEMS. Cele mai frecvente sunt hiperpigmentarea non-specifică, atunci când unghiile pot fi hipocratice sau albe. În plus, pacientul poate avea hiperpigmentare a pielii; pot exista îngroșarea pielii; părul în exces sau păr în locuri neobișnuite; angiom al pielii sau hemangioame sau pot exista modificări care amintesc de sclerodermie.
Alte simptome includ edem papilar, boli pulmonare, care apar în stadii mai severe ale bolii și afectează plămânii; edeme (care sunt o acumulare de lichid în ţesuturi) si probleme hormonale, cum ar fi: endocrinopatie, diabet de tip 2, hipotiroidie și insuficiență suprarenală;
Factori de risc
De obicei, sindromul POEMS apare la vârsta mijlocie. Vârsta medie de debut este de 50 de ani. În afară de aceasta, sindromul PEOMS afecteaza de două ori mai mulţi bărbaţi ca femei.
Complicaţii
În cazul în care sindromul POEMS este lasat netratat, va progresa cel mai probabil și poate fi fatal pentru pacient, cu doar 60% dintre suferinzi rămași în viață la cinci ani de la debut. Cu toate acestea, simptomele pot fi ameliorate în cazul în care afecţiunea este tratată cu succes.
Caracteristici mai puțin frecvente sau complicații sunt:
Respiratorie – hipertensiune pulmonară, boli pulmonare restrictive.
Tromboză – arterială sau venoasă.
Insuficiență renală.
Însuficiență cardiacă congestivă.
Un sindrom de scurgere capilară.
