Sindromul hipoplastic stâng
Sindromul hipoplastic stâng este o afecţiune congenitală a inimii, rară dar complexă. În această condiţie, partea stângă a inimii este descoperită în mod critic.
În Sindromul hipoplastic stâng, partea stângă a inimii nu poate pompa efectiv sânge către corp, astfel încât partea dreaptă a inimii pompează sânga atât către plămâni cât şi către restul corpului.
Tratamentul pentru sindromul hipoplastic stâng implică medicamente care să prevină închiderea conexiunii (ducts arteriosus) între partea stângă şi cea dreaptă, dar şi operaţie şi transplant de inimă.
Simptome
Simptomele sindromului hipoplastic stâng la bebeluşi includ:
Culoarea pielii gri-albatru (cianoză)
Respiraţie rapidă, dificilă
Hrănire defectuoasă
Mâini şi picioare reci
Neobişnuit de somnolent sau inactiv
La un copil cu sindromul hipoplastic stâng, dacă se permite conexiunilor naturale dintre partea stângă şi partea dreaptă a inimii să se închidă, atunci copilul intră în şoc şi moare.
Piele rece şi umedă (pală sau gri)
Un puls rapid şi slab
Respiraţie anormală (înceată şi superficială sau rapidă)
Pupile dilatate
Ochi fără forţă, care par să se holbeze
Cauze
Sindromul hipoplastic stâng se dezvoltă în timpul creşterii fetusului, în timp ce inima bebeluşului se dezvoltă. Totuşi, cauza exactă nu se cunoaşte.
În sindromul hipoplastic stâng, partea stângă a inimii nu poate furniza sânge corpului în mod corespunzător deoarece ventriculul stâng este prea mic sau nu există deloc. Mai mult, valvele de pe partea stângă a inimii (aortică şi mitrală) nu funcţionează cum ar trebui iar principala arteră care iese din inimă (aorta) este anormal de mică.
În aceste câteva prime zile de viaţă, partea dreaptă a inimii poate pompa sânge atât la plămâni cât şi în restul trupului printr-o deschizătură naturală între camerele superioare ale inimii sau printr-un vas de sânge care leagă artera pulmonară de aortă. Totuşi, dacă aceste deschideri se închid, ceea ce se întâmplă în mod normal după câteva din primele zile, partea dreaptă nu poate pompa sânge către corp.
Factori de risc
Un istoric familial al sindromului hipoplastiei stângi creşte riscul ca noi membri ai familiei să dezvolte această condiţie. A avea un copil cu sindromul hihoplastic stâng creşte riscul de a avea un alt copil cu aceeaşi condiţie.
Complicaţii
Sindromul hipoplastic stâng este fatal fără operaţie. Chiar dacă mulţi copii trăiesc cu tratament, cei mai mulţi dezvoltă complicaţii mai târziu. Acestea includ:
Obosesc repede în timpul activităţilor sportive şi exerciţiilor
Anormalităţi ale ritmului inimii (aritmie)
Formare de lichide în plămâni, abdomen şi picioare (edeme)
Formarea de cheaguri de sânge care pot conduce la o embolie pulmonară sau accident vascular cerebral
Probleme de dezvoltare corelate cu creierul şi sistemul nervos
Nevoia de operaţie adiţională de inimă şi transplant
Tratament
Tratamentul pentru sindromul hipoplastic stâng include o procedură de operaţie în trei paşi.
Înainte de operaţie
Medicamente care ajută la dilatarea vaselor de sânge şi păstrează ductus arteriosus deschis
Respiraţie asistată pentru a asigura o furnizare de oxigen corespunzător
Lichide intravenoase
Septostomie atrială pentru a crea o deschizătură între camerele superioare ale inimii (atriile) dacă foramenul oval se închide.
Operaţia
Operaţia de corectare a sindromului hipoplastic stâng include o procedură în trei paşi, care ţinteşte la crearea unui flux de sânge normal înăuntrul şi în afara inimii şi permite corpului să primească sânge bogat în oxigen.
O altă opţiune chirurgicală este transplantul de inimă, mai ales când defectele sunt complexe.
Îngrijire continuă
După operaţie sau transplant, copilul are nevoie de îngrijire continuă, care include monitorizarea regulată precum şi medicamente care să regleze funcţiile inimii.
