Sindromul Churg-Strauss, cunoscut de asemenea, sub numele de eozinofilica Granulomatoza, este una din multele forme de vasculită, care sunt caracterizate prin inflamarea vaselor de sânge. Aceasta inflamaţie poate restricţiona fluxul de sânge la organe şi ţesuturi vitale, uneori permanent ducând la deteriorarea lor. CSS apare la pacienții cu antecedente de astm sau alergii și caracteristici de inflamații ale vaselor de sânge în plămâni, piele, nervi şi abdomen.
Simptome
CSS este o boală extrem de variabilă și unii oameni au doar simptome ușoare, în timp ce alții experimentează complicații severe care pun viața în pericol. CSS provoacă febră, oboseală, scădere în greutate, sinusuri sau pasaj nazal inflamat la pacienţii cu astm. Uneori astmul se îmbunătățește oarecum pe măsură ce boală se intensifică în altă parte. Tuse, dificultăți de respirație și dureri în piept pot apărea când plămânii sunt afectaţi și umflături ale pielii pot apărea pe extremități. Diaree și dureri în burtă apar din cauza inflamării vaselor de sânge în interiorul abdomenului. Vezicii urinare și prostatei glandei poate deveni de asemenea inflamate.
Există trei etape ale CSS, fiecare cu propriile sale semne și simptome, dar nu toată lumea dezvoltă toate cele trei faze sau în aceeași ordine. Etapele pot include:
Stadiul alergic, care pot provoca:
- Astm;
- Febra fânului;
- Sinus durere și inflamație.
- Etapa hipereozinofilie pot include:
- Febră;
- Pierderea poftei de mâncare;
- Slăbire;
- Astm;
- Oboseală;
- Tuse;
- Durere abdominală;
- Sângerări gastro-intestinale.
- Etapa vasculite pot include:
- Ulcerații ale pielii; erupții cutanate sau
- Dureri și umflarea articulațiilor;
- Durere severă, amorțeală și furnicături la nivelul mâinilor și picioarelor;
- Dureri abdominale severe;
- Diaree, greață și vărsături;
- Scurtarea respirației de astm sau insuficiență cardiacă congestivă;
- Hemoptizie;
- Dureri în piept;
- Bătăi neregulate ale inimii;
- Hematurie.
Cauze
Deoarece CSS este o boală rară, cauza acesteia nu este încă cunoscută, dar implică o anormală supra-activare a sistemului imunitar într-o persoană cu astm. Cu toate acestea, indiferent dacă acestea provoacă de fapt, boală sau dacă pacienţii cu astm, este bază care dă o tendință spre dezvoltarea CSS nu este clar încă.
De asemenea, este posibil ca un răspuns al hiperactivităţii sistemului imunitar este declanșat de o combinație de gene și un declanșator de mediu. În loc de protecție împotriva organismelor invadatoare, cum ar fi bacterii și virusuri, sistemul imunitar reacţionează asupra ţesutului sănătos, cauzând o inflamaţie pe scară largă.
Unii oameni au dezvoltat CSS după utilizarea unui medicament pentru astm şi alergii numit montelukastului sau după trecerea de la doze mici de steroizi pe cale orală. Cu toate acestea, nici o legătură clară între CSS și orice alt medicament a nu a fost dovedit.
Complicaţiile
CSS poate afecta multe organe, inclusiv plămânii, pielea, sistemul gastro-intestinal, rinichi, mușchi, articulațiile și inimă. Fără tratament, boala poate fi fatală. Complicațiile depind de organele implicate și pot include:
Leziuni ale nervilor periferici;
Cicatrizarea pielii;
Boala de inimă; sau
Leziuni renale.
Factori de risc
Factorii de risc posibili pentru CSS includ vârsta (mai precis, persoanele care sunt în vârstă de peste 45 de ani) și antecedente de astm sau probleme nazale.
