Scleroza laterală amiotrofică (SLA) este o boală neurologică care afectează sistemul nervos și cauzează slăbiciune musculară și interferează cu funcțiile fizice.
SLA este un tip de boală neuronală motorie care face ca celulele nervoase să se descompună treptat și să moară.
Simptomele precoce ale bolii sunt spasmele musculare și slăbiciunea unuia dintre membre sau vorbirea neclară. Pe măsură ce boala progresează, aceasta poate afecta capacitatea de a controla mușchii necesari pentru mișcare, vorbire, alimentație și respirație.
Simptome
Simptomele precoce ale SLA includ:
Dificultate la mers sau împiedicare
Dificultate în desfășurarea activităților zilnice normale
Slăbiciune la nivelul piciorului, labelor picioarelor sau gleznelor
Slăbiciunea mâinilor sau pierderea dexterității
Dificultate la vorbire sau la înghițire
Crampe musculare și spasme în brațe, umeri și limbă
Dificultate în ținerea capului vertical sau menținerea unei poziții bune a corpului
Simptomele bolii încep de obicei la mâini, labele picioarelor sau membre și se răspândesc treptat la alte părți ale corpului. Pe măsură ce progresează, boala slăbește mușchii, afectând în cele din urmă mestecarea, înghițirea, vorbirea și respirația.
Pe de altă parte, SLA nu are de obicei un impact asupra controlului intestinului sau vezicii urinare, asupra simțurilor sau abilităților de gândire.
Cauze
În 5 până la 10% din cazuri, SLA este moștenită. Celelalte cazuri se consideră că apar întâmplător.
Cu toate acestea, oamenii de știință au identificat câteva cauze posibile ale SLA:
Mutații genetice: SLA moștenită poate rezulta din cauza diferitelor mutații genetice, deși SLA moștenită este aproape identică cu forma non-moștenită a bolii.
Dezechilibrul chimic: un mesager chimic din creier numit glutamat este adesea descoperit a fi anormal de ridicat la persoanele cu SLA. Glutamatul poate fi găsit în jurul celulelor nervoase din lichidul spinal, unde excesul de glutamat poate fi toxic și dăunător pentru unele celule nervoase.
Răspunsul imun dezorganizat: Un sistem imunitar care atacă celulele normale ale organismului poate provoca moartea celulelor nervoase.
Proteine deteriorate: deteriorarea proteinelor în celulele nervoase poate provoca forme anormale ale proteinelor care se acumulează în celule, determinând în cele din urmă moartea celulelor nervoase.
Factori de risc
Factorii de risc pentru SLA includ:
Ereditatea: 5 – 10% din cazurile de SLA sunt moștenite (SLA familial). Copiii persoanelor cu SLA familial au o șansă de 50-50 de a dezvolta boala.
Vârsta: Cele mai frecvente cazuri de SLA apar la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.
Sex: Bărbații au mai multe șanse de a dezvolta SLA decât femeile înainte de vârsta de 65 de ani.
Factorii de mediu care cresc riscul SLA:
Fumatul: Fumătorii au un risc de două ori mai mare de a face SLA decat nefumătorii. Renunțarea la fumat poate reduce riscul.
Expunerea la plumb
Serviciul militar: Expunerea la anumite substanțe chimice sau metale, leziunile traumatice, infecțiile și eforturile intense în timpul serviciului militar poate crește riscul de SLA.
Complicații
SLA este o boală progresivă care poate provoca următoarele complicații:
Probleme de respirație. SLA în cele din urmă paralizează mușchii necesari respirației. Există dispozitive utilizate pentru a ajuta respirația. Totuși, în ultima etapă a bolii traheostomia (o gaură făcută chirurgical în partea din față a gâtului care duce la trahee) poate fi o opțiune mai bună pentru utilizarea permanentă a unui aparat respirator care ajută la umflarea și dezumflarea plămânilor. Insuficiența respiratorie este cea mai frecventă cauză de deces la persoanele cu SLA. Moartea are loc de obicei în 3 până la 5 ani după simptomele inițiale.
Probleme de vorbire. Problemele cu vorbirea încep cu o bâlbâială ușoară, care devine mai severă în timp. Odată cu trecerea timpului, devine dificil pentru alți oameni să înțeleagă spusele persoanei bolnave și, prin urmare, cei cu SLA se vor baza pe alte forme de comunicare.
Probleme de alimentație. SLA afectează mușchii care controlează înghițirea, cauzând deshidratarea și malnutriția. Alte complicații se referă la hrana, lichidul sau saliva care intră în plămâni, ceea ce poate duce la pneumonie. Se poate utiliza un tub pentru alimentare pentru a reduce aceste riscuri și a gestiona complicațiile.
Demenţă. SLA poate provoca dificultăți în luarea deciziilor și probleme de memorie care pot duce la diagnosticarea ulterioară a unei forme de demență numită demență frontotemporală.