Definiție
Neoplazia multiplă endocrină de tip 1 MEN sau sindromul Wermer, este parte a unui grup de boli care afectează sistemul endocrin, rețeaua de glande producătoare de hormoni din corp. Hormonii sunt mesagerii chimici care călătoresc prin circulația sângelui și reglează funcția celulelor și țesutului din corp.
Neoplazia multiplă endocrină include tumoarea în două sau mai multe glande endocrine. Tumoarea poate să apară și la alte organe și țesuturi din corp. Acestea pot fi benigne și maligne. Unele cazuri pot avea ca rezultat moartea dacă tumoarea devine canceroasă.
Există două forme de neoplazie multiplă endocrină. Acestea sunt numite tipul 1 și tipul 2. Din cauza numelui similar pot fi confundate, dar nu sunt la fel. Diferă prin gena care este implicată, tipul de hormoni care sunt de obicei confundați și simptomele pe care le provoacă.
Există multe tipuri diferite de tumori care pot fi asociate cu neoplazia multiplă endocrină. Totuși, cele mai frecvente tumori ale neoplaziei multiple endocrine de tip 1 MEN1 sunt: tumorile glandei paratiroide, glanda pituitară și pancreasul.
Hipertiroidismul este cel mai comun simptom al bolii. Supra activitatea glandei paratiroide întrerupe echilibrul normal de calciu din sânge care poate provoca: pietre la rinichi, osteoporoză, hipertensiune, lipsa de apetit, boală, slăbiciune, epuizare și depresie.
Neoplazia glandei pituitare provoacă secreție mare a prolactinei și suprimarea gonadotropilor, care provoacă scăderea testosteronului. Tumoarea glandei pituitare poate fi destul de mare și presa țesuturile din apropiere.
Tumoarea pancreatică care poate fi asociată cu neoplazia MEN – 1 se formează de obicei în celulele beta ale insuliței Langerhans și provoacă emisii mari de insulină care duc la hipoglicemie. Multe alte tumori pot să apară. Unele sunt: tumoarea celulelor alfa care provoacă supra – secreția glucagonului care duce la hiperglicemie, o erupție numită eritemul migrator necrolitic și pierderea în greutate; tumoarea celulelor insuliței care nu sunt beta sau gastrinomul care duce la eliminarea gastrinei hormonale care poate avea ca rezultat sindromul Zollinger – Ellison.
Boala poate să apară la orice vârstă atât la bărbați, cât și la femei.
Simptome
Simptomele care vor apărea depind de locul în care a apărut tumoarea și vor diferi de la persoană la persoană. Unele simptome care pot fi experimentate sunt:
Durere abdominală
Anxietate
Scaun negru
Balonare după mâncat
Senzație de arsură în partea superioară a abdomenului
Disconfort în partea superioară a abdomenului
Slăbiciune
Oboseală
Dureri de cap
Lipsă de apetit sexual
Pierderea apetitului
Lipsa perioadei menstruale (femei)
Pierderea părului facial sau corporal (bărbați)
Durere în mușchi
Boală și vomă
Confuzie sau schimbări mentale
Sensibilitate la frig
Pierdere involuntară în greutate
Probleme de vedere
Cauze
Neoplazia endocrină multiplă de tipul 1 MEN apare când gena care poartă codul pentru proteine numită menină este afectată. Boala provoacă tumoarea mai multor glande. Tumorile nu apar în același timp.
Factori de risc
Riscul e mai mare dacă există istoric în familie
Complicațiile
Complicațiile care există sunt tumorilor care pot reveni. Este recomandat ca o persoană care experimentează acest tip de boală să aibă examinări regulate la doctor.
Tratament
Opțiunile de tratament pentru neoplazia endocrină multiplă de tip 1 MEN implică operația pentru îndepărtarea glandei afectate sau medicamente pentru tumorile pituitare care ajută la eliberarea hormonului de prolactină.
De asemenea, terapia pentru înlocuirea hormonului poate fi oferită când o anumită glandă a fost eliminată sau glanda nu produce suficientă proteină specifică.
Prevenirea
Nu există un anumit mod de a prevenit boala, dar se recomandă cunoașterea istoricului bolii, astfel că examinarea și monitorizarea rudelor este recomandată.
