Definiție
Granulomatoza lui Wegener este o boală rară care provoacă inflamarea vaselor de sânge, care la rândul său limitează circulația sângelui la diferite organe și poate duce la afecțiuni grave ale corpului.
Granulomatoza lui Wegener afectează în general vasele de sânge din nas, sinusuri, urechi, plămâni și rinichi. În cazuri mai severe, poate afecta pielea, ochii, măduva spinării și inima. Boala se agravează adesea rapid, afectând vasele de sânge și organele pe care le afectează. Se poate produce, de asemenea, un tip de țesut inflamator numit granulom găsit în vasele de sânge care poate distruge țesutul normal din corpul unui individ.
Apelarea la asistență medicală este vitală pentru diagnosticarea și tratarea corectă a granulomatozei lui Wegener. Lăsată netratată, granulomatoza lui Wegener poate duce la deces, în principal din cauza pierderii funcției renale.
Simptome
Semnele și simptomele de granulomatoză a lui Wegener se pot dezvolta spontan sau treptat în mai multe luni. Acestea pot include:
Secreții nazale constante, cu descărcare plină de puroi
Sângerări nazale
Dureri și inflamații sinusale
Infecții ale urechii
Tuse, cu sau fără sânge
Dureri în piept
Dificultăți în respirație
Oboseală
Wheezing
Pierderea neintenționată în greutate
Dureri articulare și umflături
Hematurie
Erupții sau leziuni ale pielii
Roșeață a ochilor, arsură sau durere
Temperatura
Cauze
Cauza exactă a granulomatoză a lui Wegener rămâne necunoscută. Cercetătorii consideră că în general se dezvoltă după ce anumiți factori declanșează o reacție anormală a sistemului imunitar. Factorul de declanșare poate fi o infecție, deși nici o infecție specifică nu a fost recunoscută ca fiind cauza. La rândul lor, vasele de sânge și țesuturile devin inflamate și restricționează alimentarea cu sânge a diferitelor organe din organism.
Factori de risc
Factorii care pot crește riscul de a dezvolta granulomatoza lui Wegener includ următoarele:
Vârsta (cea mai frecventă la vârste cuprinse între 40 și 65 de ani)
Rasa (cea mai frecventă la indivizi de rasă caucaziană)
Complicații
Eventualele complicații care pot apărea din granulomatoza lui Wegener includ următoarele:
Pierderea auzului
Cicatricea pielii
Tuse sânge
Infarct
Leziuni ale rinichilor (glomerulonefrita)
Pierderea funcției renale
Tratament
Deoarece granulomatoza lui Wegener este o afecțiune care pune viața în pericol, tratamentul implică în mod obișnuit administrarea de antibiotice în timp ce se monitorizează în mod regulat orice schimbări care ar putea apărea. O recuperare completă poate fi așteptată în câteva luni, deși, în unele cazuri, tratamentul antibiotic prelungit poate fi necesar.
Opțiunile de tratare pot include următoarele:
Corticosteroizi: medicamente care ajută la suprimarea sistemului imunitar și tratarea semnelor și simptomelor grave ale granulomatoză a lui Wegener.
Medicamente antiinflamatoare: Medicamente care ajută la neutralizarea reacției imune a organismului.
Terapia biologică: Un tip de terapie care implică reducerea numărului unui tip de celulă din corp (celula B) care este asociată cu inflamația.
Opțiunile de tratament suplimentare includ următoarele:
Plasmafereza: Un proces în care partea lichidă din sânge (plasmă) este îndepărtată și separată de celulele sanguine, după care celulele sanguine sunt returnate în organism, unde poate produce o plasmă nouă sănătoasă pentru a compensa ceea ce a fost eliminat. Acest proces este cunoscut și ca schimb de plasmă.
Transplantul de rinichi: O procedură chirurgicală care implică transferul unui rinichi sănătos de la un individ (donator) în corpul altui (recipient) care are funcții renale diminuate sau absente.
