Definiție
Fibroza sistemică nefrogenă (NSF), denumită și dermopatie fibrozantă nefrogenă, este o boală rară a fibrozei pielii, articulațiilor, ochilor și organelor interne. Afectează de obicei oamenii care au insuficiență renală acută sau oamenii care fac dializă. Există unele semne care sugerează că fibroza sistemică nefrogenă este legată de expunerea la gadolinium (sau agenți de contrast pentru RMN pe bază de gadolinium) folosit în mod frecvent la pacienții cu insuficiență renală severă. Boala se manifestă prin bucăți mari răspândite de piele subțire sau înăsprită. Boala poate afecta și organele interne, cum ar fi inima, rinichii și plămânii provocând scurtarea mușchilor și tendoanelor din articulații sau contracția articulațiilor.
Simptome
Când un om este afectat de fibroza sistemică nefrogenă, acestuia îi apar părți mari de piele înăsprită cu noduli și plăgi fibriotice. Boala poate să ducă și la rigiditatea musculaturii care provoacă durerea articulațiilor și reduce mobilitatea articulației. Cea mai severă formă de NSF este fibroza sistemică severă care afectează organele interne.
Cauze
Nu se știe ce provoacă mai exact fibroza sistemică nefrogenă. Totuși, în aproape toate cazurile există un tip de disfuncție a rinichiului prezentă. Aproape 90% din pacienții care experimentează NSF-ul au avut o boală de rinichi în stadiu final și au primit hemodializă sau dializă peritoneală. În restul cazurilor, oamenii au avut boli cronice de rinichi sau afectarea serioasă a rinichiului. Pare că o boală de bază a rinichiului este necesară pentru ca NSF-ul să apară. Totuși, nu fiecare pacient cu un tip de boală de rinichi dezvoltă fibroza sistemică nefrogenă, astfel că se presupune că există un declanșator pentru ca boala să apară. Declanșatorul exact nu este familiar, dar agentul de contrast gadolinium din rezonanța magnetică este considerat a fi principalul suspect.
Factori de risc
Factorii care pot crește riscul apariției fibrozei sistemice nefrogene pot fi asociați cu o boală de bază a rinichiului sau scanările RMN. Unii factori de risc includ următoarele:
Expunerea la gadolinium
Starea proinflamatorie
Infecția (pneumonia, osteomielita, septicemie)
Evenimente ischemice
Rănirea membrelor
Rănirea țesuturilor
Caracterul vătămător
Operația recentă
Tromboza
Afecțiunea renală
Insuficiența renală severă
Insuficiența renală cronică
Hemodializa
Dializa peritoneală
Tratament
Nu există un tratament specific pentru fibroza sistemică nefrotică. Totuși, cea mai bună opțiune pare să fie terapia care a fost proiectată pentru a îmbunătăți funcția renală. Încetinește și inversează efectele NSF. Terapia fizică este recomandată și pentru a îmbunătăți mobilitatea articulațiilor în cazul rigidității articulației.
Există mai multe abordări pentru a trata fibroza sistemică nefrogenă care prezintă diferite rezultate de succes.
Unele din aceste abordări sunt:
· Transplantul renal
· Plasmafereza
· Fotoforeza extracorporală
· Terapia cu tiosulfat de sodiu
· Terapia cu mesilat de imatinib
· Terapia cu pentoxifilin
· Terapia intravenoasă cu imunoglobulină
· Terapia cu steroizi
· Terapia cu ciclofosfamidă
