Displazia fibroasă este o tulburare osoasă rară în care se dezvoltă țesut asemănător țesutului (fibrozei) în locul osului normal. Acest lucru poate slăbi osul afectat și poate determina deformarea sau fracturarea acestuia.
În cele mai multe cazuri, displazia fibroasă afectează numai un singur os (cel mai frecvent craniul său un os lung în brațe sau picioare). Persoanele care au mai mult de un os afectat, dezvoltă de obicei simptome înainte de vârsta de 10 ani.
Displazia fibroasă este o tulburare genetică și nu există nici un tratament. Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor și poate include intervenția chirurgicală.
Simptome
Displazia fibroasă poate provoca puține simptome sau nu, în special dacă afecțiunea este ușoară. Displazia fibroasă care este severă poate determina următoarele simptome:
- Durerea osoasă
- Deformările osoase
- Fracturi
- Mobilizarea nervilor
În cazuri rare, displazia fibroasă poate fi legată de anomalii ale glandelor producătoare de hormoni ale sistemului endocrin. Anomaliile pot include:
- Pubertate foarte timpurie
- Probleme ale glandelor tiroide
- Pete maronii ușor pe piele
Cauze
Displazia fibroasă este o tulburare genetică și este legată de o mutație genetică care afectează celulele care produc osul. Mutația apare după concepție, în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale. Aceasta înseamnă că mutația nu este moștenită de la părinți și nu poate fi transmisă copiilor.
Complicații
Următoarele complicații pot apărea din cauza displaziei fibroase severe:
- Deformarea osoasă sau fractură: zona slăbită a osului afectat poate cauza îndoirea osului, ceea ce crește riscul unei fracturi.
- pierderea auzului şi a vederii: osul afectat poate înconjura nervii la ochi și la urechi. În cazuri rare, deformarea severă a oaselor faciale poate duce la pierderea vederii și pierderea auzului.
- Artrita: deformările la nivelul piciorului și oasele pelviene pot duce la formarea artritei în articulațiile acestor oase.
- Cancer: în cazuri rare, o zonă afectată de os poate deveni canceroasă. Această complicație afectează de obicei persoanele care au avut radioterapie anterioară.
Tratament
Displazia fibroasă ușoară care nu produce semne sau simptome prezintă un risc scăzut de a dezvolta deformări osoase sau de a rupe osul. Cu toate acestea, această afecțiune trebuie monitorizată cu raze X periodice.
Medicamente
Medicamentele pentru osteoporoză pot ajuta la întărirea oaselor afectate de displazie fibroasă. Acest lucru poate ameliora durerea și poate reduce riscul de fracturi.
Intervenţia chirurgicală
Chirurgia poate fi un tratament adecvat pentru:
- Corectați o deformare
- Corectați o diferență în lungimile membrelor
- Fixarea unei fracturi
- Îndepărtarea unei zone afectate a osului (leziune) care cauzează dificultăți
- Eliberarea presiunii asupra unui nerv, în special dacă leziunea este în craniu sau față
Chirurgia poate implica înlăturarea leziunii osoase și înlocuirea acesteia cu osul grefat din altă parte a corpului sau din țesutul osos de la un donator. Chirurgul poate introduce plăci, tije sau șuruburi metalice pentru a stabiliza osul și grefa. Riscurile asociate intervențiilor chirurgicale includ infecții, cheaguri de sânge și sângerări.
