Colangita sclerozantă primară

Colangita sclerozantă primară

 

Colangita sclerozantă primară este o boală a căilor biliare, care transportă bila de la ficat către intestinul subțire. În procesul bolii în care căile biliare din ficat devin inflamate, se îngustează, sunt pline de cicatrici și preveni bila din a circula în mod corespunzător. De-a lungul timpului, această inflamație scade fluxul sanguin în interior, crește presiunia în vena portă. Cicatricile îngustează ducturile și pot provoca treptat leziuni hepatice grave. La majoritatea oamenilor cu CSP, boala progreseaza lent și poate duce la insuficiență hepatică, infecții repetate și tumori.

 

Simptome

În stadiile incipiente, PSC este asimptomatic. colangita sclerozantă primară este de multe ori diagnosticată înainte de simptomele care apar atunci când un test de sânge de rutină sau un X-ray este realizat pentru o afecțiune care nu are legătură cu aceasta și prezintă anomalii hepatice. Astfel, înainte de a avea simptome, mulți oameni continuă să se simtă bine, în general, timp de mai mulți ani, dar nu există nici o modalitate sigură de a anticipa modul rapid sau lent în care boala va progresa. Simptomele precoce includ adesea oboseală și mâncărime. Simptomele care pot apărea odată cu progresele bolii includ:

• dureri în partea dreapta sus a abdomenului
• febră
• frisoane
• transpirații nocturne
• ficat mărit
• slăbire
• ochii și tegumente galbene

 

Cauze

Nu este clar ce cauzează CSP. Se crede că poate exista o componentă autoimună a bolii, în cazul în care sistemul imunitar al organismului atacă căile biliare în ficat și le provoacă să devină inflamate. O mare parte din persoanele cu CSP au, de asemenea, boala inflamatorie a intestinului, un termen generic care include colita ulcerativă și boala Crohn. În unele cazuri, colangita sclerozantă primară este prezentă ani buni înainte de apariția bolii inflamatorii intestinale. Și rar, persoanele cu colangita sclerozantă primară dezvoltă boala inflamatorie a intestinului numai după un transplant de ficat.

 

Factori de risc

Următoarele categorii de persoane sunt considerate cu un risc mai mare de a suferi de colangita sclerozantă primară:

• Oamenii cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.
• Bărbații, mai degrabă decât femeile.
• Persoanele cu boala inflamatorie a intestinului.
• Oameni din Statele Unite și Europa de Nord au un risc mai mare de a face  colangita sclerozantă primară decât oamenii din Asia și Europa de Sud.

 

Complicaţii

CSP este o boala progresivă, deteriorarea canalelor biliare și reducerea fluxului biliar, în cele din urmă conduce la hipertensiune portală, ciroză și insuficiență hepatică. Complicații ale colangitei sclerozante primare pot include:

• boli de ficat;
• infecții repetate;
• hipertensiune portală;
• subțierea oaselor;
• cancer de duct biliar;
• cancer de colon

 

Profilaxie

Cauza specifică a CSP este încă necunoscută și, prin urmare, nu pare a se putea preveni.