Boala Castleman este o boală rară a ganglionilor limfatici și a țesuturilor conexe și se caracterizează printr-o creștere exagerată a celulelor din sistemul limfatic. Este de asemenea cunoscută sub numele de hiperplazie ganglionară limfatică, hiperplazie angiofoliculară a ganglionilor limfatici sau tulburare limfoproliferativă, ceea ce înseamnă că există o creștere anormală la nivelul celulelor sistemului limfatic. Chiar dacă boala Castleman nu este propriu-zis un cancer, o formă a acestei boli (cunoscută sub numele de Boala Castleman multicentrică) seamănă foarte mult cu limfomul și multe persoane în cele din urmă vor face limfoame. Prin urmare, este adesea tratată cu ajutorul chimioterapiei sau radioterapiei.
Simptome
Principala modalitate de a clasifica Boala Castleman este în funcție de care parte din corp este afectată. Boala afectează oamenii în mod foarte diferit. Cele două forme principale de Boală Castleman sunt:
Localizată (unicentric), în care este afectată numai o singură glandă din sistemul limfatic.
Multicentrică, sunt afectați ganglioni limfatici multipli și țesuturi limfatice și pot slăbi grav sistemul imunitar.
Multe persoane cu Boala Castleman de tip unicentric nu observă semne sau simptome. Nodul limfatic bolnav este de obicei localizat în piept, gât sau abdomen. Atunci când semnele și simptomele sunt prezente, acestea pot include:
O senzație de plin sau presiune în piept sau abdomen, care poate provoca dificultăți de respirație sau de alimentație
O umflătură mărită sub piele la nivelul gâtului, zona inghinală sau axilară
Pierderea în greutate fără motiv
Mai puțin frecvent: febră, transpirații nocturne și slăbiciune.
Majoritatea persoanelor cu Boala Castleman de tip multicentric fac febră, au transpirații nocturne, oboseală și slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate neintenționată, ganglioni limfatici măriți și ficat sau splină mărită.
Cauze
Nu este clar încă care sunt cauzele exacte ale Bolii Castleman. Cu toate acestea, o infecție cauzată de un virus numit virusul herpetic uman 8 (HHV-8) este asociată cu tipul Multicentric. Rolul exact al virusului HHV-8 este încă neclar, dar pare să provoace funcționarea necorespunzătoare a celulelor sistemului imunitar care se înmulțesc rapid. Celulele sistemului imunitar produc o proteină numită interleukina-6, care contribuie la înmulțirea celulelor limfatice.
Complicaţii
Persoanele cu Boala Castleman de tip Unicentric se simt de obicei bine odată ce ganglionul limfatic afectat este îndepărtat. Cu toate acestea, dacă o persoană are Boala Castleman, ea va fi predispusă să facă limfom.
Perspectiva pentru persoanele cu Boala Castleman de tip Multicentric variază în funcție de natura bolii lor. Complicațiile acestei boli de tip Multicentric pot amenința viața și pot include:
Infecția, care duce la afectarea mai multor organe
Cancer, cum ar fi: limfom sau sarcom Kaposi.
Factori de risc
Boala Castleman poate afecta pe oricine, dar vârsta medie a persoanelor diagnosticate cu Boala Castleman de tip Unicentric este de 35 de ani. Majoritatea persoanelor cu forma bolii Castleman de tip Multicentric sunt în vârstă (între 50 și 60 de ani). Forma bolii Castleman de tip multicentric este, de asemenea, mai întâlnită la bărbați decât la femei.
