Definiție
Deficiența de IgA selectivă este o stare a sistemului imunitar în care un individ nu are suficientă imunoglobulină A. Imunoglobulina A (IgA) este o proteină care ajută la prevenirea infecției în organism (gură, urechi, sinusuri, nas, gât, căile respiratorii din plămâni, tractul gastro-intestinal, ochii și organele genitale).
Există mai multe clase de imunoglobuline și fiecare clasă ajută la protejarea organismului de infecție într-un mod diferit. Clasa cea mai frecvent afectată este clasa A (imunoglobulina A).
Majoritatea persoanelor cu deficit de IgA selectiv nu au infecții care recidivează. Cu toate acestea, unii pot prezenta infecții recurente ale tractului respirator, astm, infecții sinusale, alergii și diaree.
Deficiența IgA selectivă este, de asemenea, legată de boala autoimună, în care sistemul imunitar atacă propriile organe și țesuturi din organism. Bolile autoimune comune întâlnite cu deficit de IgA includ artrita reumatoidă, lupusul și boala celiacă.
Simptome
Multe persoane cu deficit de IgA selectiv nu au simptome; totuși, aceștia prezintă un risc mai mare de a contracta infecții. Atunci când sunt prezente simptome, acestea pot fi:
Diaree cronică
Bronşită
Infecție oculară
Infecție a gurii
Infecție la nivelul urechii
Infecție cutanată
Infecții ale tractului respirator superior
Inflamația gastrointestinală
Pneumonie
Sinuzită
Bronșiectazie
Astm inexplicabil
Cauze
Cauza unui deficit de IgA este, de obicei, genetică. Aceasta poate fi moștenită ca o trăsătură autosomală dominantă sau autosomală recesivă. Anumite cercetări au arătat că factorii de mediu cum ar fi consumul unor anumite medicamente sau infecțiile pot provoca deficiență de IgA. Totuși, aceste forme sunt reversibile în mai mult de jumătate din cazuri.
Complicații
Eventualele complicații care pot apărea din cauza deficienței de IgA selectivă sunt tulburări autoimune cum ar fi:
Poliartrita reumatoidă: o afecțiune inflamatorie severă care afectează articulațiile mâinilor și picioarelor.
Lupus eritematos sistemic: O boală inflamatorie declanțată atunci când sistemul imunitar atacă propriile țesuturi.
Boala celiacă: O reacție imună la consumul de gluten, o proteină găsită în grâu, orz și secară.
Reacții anafilactice: reacții alergice la o transfuzie de sânge sau la imunoglobulină.
Tratament
Nu există un tratament specific pentru deficiența IgA selectivă. Majoritatea persoanelor care au infecții bacteriene ale urechilor, sinusurilor, plămânilor sau tractului gastro-intestinal primesc antibiotice pentru a trata infecțiile și a preveni reapariția lor. Deficiența IgA selectivă care rezultă ca urmare a administrării unui medicament se rezolvă prin oprirea tratamentului cu respectivul medicament.
Există o metodă de tratament în care cei cu deficit de IgA selectiv care au și deficiențe de subclasă IgG pot fi ajutați cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG), administrată în venă. Tratamentele imunoglobulinei subcutanate (SCIG) administrate sub piele pot, de asemenea, ajuta. Cu toate acestea, nu există dovezi care să demonstreze că imunoglobulina intravenoasă și imunoglobulina subcutanată tratează pe deplin această afecțiune, ci mai degrabă ajută la ameliorarea simptomelor.
Persoanele cu deficiență selectivă de IgA sunt sfătuite să poarte o brățară de identificare medicală pentru a preveni administrarea inadecvată a plasmei sau IVIG, care ar putea duce la anafilaxie. Anafilaxia este o reacție alergică severă, care poate pune viața în pericol.
Prevenirea
Deși nu există nicio prevenție cunoscută pentru deficiența de IgA, consilierea genetică s-a dovedit a fi utilă pentru părinții potențiali cu antecedente familiale de deficit de IgA selectiv.
