La polycythemia vera (ou maladie de Vaquez) est un type rare de cancer du sang à croissance lente dans lequel la moelle osseuse fabrique trop de globules rouges. La polycythémia vera peut également entraîner la production d’un trop grand nombre d’autres types de cellules sanguines — globules blancs et plaquettes. Ces cellules en excès épaississent le sang et provoquent des complications, telles qu’un risque de caillots sanguins ou de saignement.
Symptômes
Puisqu’elle se développe habituellement lentement, le patient peut l’avoir pendant des années sans remarquer de signes ou de symptômes. Pour de nombreux patients, la polycythémia vera peut même ne causer aucun signe ou symptôme. Cependant, certaines personnes peuvent développer les symptômes suivants :
- Hypertension artérielle ;
- Maux de tête et vision floue ;
- Étourdissements ;
- Faiblesse ;
- Transpiration excessive ;
- Malaise dans l’abdomen ;
- Enflure douloureuse d’une articulation, souvent le gros orteil ;
- Difficulté à respirer lorsque les patients s’allongent ;
- Engourdissement, picotement, brûlure ou faiblesse dans les mains, les pieds, les bras ou les jambes ;
- Une sensation de rondeur ou de ballonnement dans la partie supérieure gauche de l’abdomen en raison d’une hypertrophie de la rate ;
- Peau rouge, en particulier sur le visage, les mains et les pieds ;
- Problèmes de saignement – tels que saignements de nez et ecchymoses ;
- La goutte, qui peut causer des douleurs articulaires, de la raideur et des gonflements.
Causes
Polycythémia vera survient lorsqu’une mutation dans une cellule de la moelle osseuse cause un problème au niveau de la production des cellules sanguines. Normalement, l’organisme règle avec soin le nombre de chacun des trois types de cellules sanguines. Cependant, dans les cas de polycythemia vera, ce mécanisme de régulation est endommagé et la moelle osseuse fabrique trop de certaines cellules sanguines. On pense que la mutation qui cause la polycythemia vera affecte un commutateur protéique qui stimule la croissance des cellules. La plupart des personnes atteintes de polycythemia vera ont ce type de mutation. Les causes des mutations ne sont pas claires, mais les chercheurs croient qu’elles surviennent après la conception, de sorte qu’elles sont acquises plutôt qu’héritées d’un parent.
Facteurs de risque
Le risque de polycythemia vera augmente avec l’âge. Elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 60 ans, bien que la maladie puisse survenir à tout âge.
Complications
En l’absence d’un traitement approprié, la polycythemia vera peut mettre la vie en danger. Cependant, avec des soins médicaux appropriés, de nombreuses personnes éprouvent peu de problèmes liés à cette maladie. Avec le temps, il y a un risque d’évolution vers des cancers du sang plus graves, comme la myélofibrose ou la leucémie aiguë.
Les complications possibles de polycythemia vera incluent :
- Caillots de sang
- Agrandissement de la rate
- Problèmes de peau
- Problèmes dus à des taux élevés de globules rouges
- Autres troubles sanguins
Prévention
Malheureusement, il n’y a aucun moyen de prévenir la polycythemia vera. Cependant, le risque de polycythémie secondaire peut être réduit par un mode de vie sain et en ne passant pas de longues périodes à haute altitude. De plus, les symptômes et les complications peuvent être prévenus ou retardés par un traitement approprié.
