La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie hépatique auto-immune à long terme dans laquelle les canaux biliaires du foie sont endommagés, ce qui entraîne graduellement une accumulation de substances nocives dans le foie qui peuvent l’endommager et éventuellement entraîner une scarification irréversible des tissus.

Symptômes

Bien que certaines personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive ne présentent aucun symptôme pendant des années après le diagnostic, d’autres présentent un certain nombre de signes et de symptômes. Les symptômes précoces les plus fréquents sont la fatigue, les démangeaisons de la peau et la sécheresse des yeux et de la bouche. Les symptômes ultérieurs peuvent inclure :

  • Douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen ;
  • Douleurs osseuses, musculaires ou articulaires ;
  • Jaunissement de la peau et des yeux ;
  • Un assombrissement de la peau qui n’est pas lié à l’exposition au soleil ;
  • Pieds et chevilles enflés ;
  • Accumulation de liquide dans l’abdomen due à une insuffisance hépatique ;
  • Dépôts graisseux sur la peau autour des yeux, des paupières ou dans les plis de la paume des mains, de la plante des pieds, des coudes ou des genoux ;
  • Os fragiles et fragiles ;
  • Cholestérol élevé ;
  • Diarrhée qui peut être graisseuse ;
  • Thyroïde sous-active

 

Causes

La cause exacte de la CBP est inconnue, bien que l’on pense généralement qu’elle soit le résultat d’un problème du système immunitaire. La plupart des experts considèrent la cirrhose biliaire primitive comme une maladie auto-immune dans laquelle le corps se retourne contre ses propres cellules. Dans de tels cas, le système immunitaire envoie des cellules spécialisées qui tuent généralement les bactéries et les virus dans les voies biliaires. Ils se scarifient progressivement et perturbent l’écoulement de la bile hors du foie. Ces lésions peuvent entraîner la perte progressive de la fonction hépatique, qui peut être fatale.

D’autres experts pensent qu’elle est déclenchée par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

 

Facteurs de risque

Les catégories suivantes sont considérées comme présentant un risque plus élevé de contracter la CBP :

  • Femmes
  • Personnes âgées de 30 à 60 ans.
  • Personnes dont les membres de la famille ont eu la maladie

Les chercheurs pensent que les facteurs génétiques, combinés aux facteurs environnementaux, déclenchent la cirrhose biliaire primitive. Ces facteurs environnementaux peuvent comprendre l’infection, le tabagisme et les toxines environnementales.

Complications

Les complications de la cirrhose biliaire primitive se développent à mesure que la capacité du foie à fonctionner diminue. Au fur et à mesure que les lésions hépatiques progressent, les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive peuvent développer un certain nombre de complications et de problèmes graves, notamment :

  • Cirrhose ;
  • Hypertension portale ;
  • Agrandissement de la rate ;
  • Œdème ;
  • Ecchymoses ou saignements faciles ;
  • Calculs biliaires
  • Veines dilatées ;
  • Cancer du foie ;
  • Ostéoporose ;
  • Carences en vitamines A, D, E et K ;
  • Diminution de la fonction mentale.

 

Prévention

Comme la cause de la maladie n’est pas connue, il n’est pas possible de prévenir la CBP. Cependant, des médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie et contrôler les symptômes. Si une personne développe une CBP, tout doit être mis en œuvre pour prévenir d’autres dommages potentiels. Il peut s’agir notamment de limiter la consommation d’alcool, d’éviter l’utilisation de médicaments qui contiennent de l’acétaminophène et des agents abaissant le taux de cholestérol.