La cholangite sclérosante primaire (CSP) est une maladie des canaux biliaires, qui transportent la bile liquide digestive du foie à l’intestin grêle. Dans ce processus pathologique, les canaux biliaires du foie s’enflamment, se rétrécissent, se scarifient et empêchent la bile de s’écouler correctement. Avec le temps, cette inflammation diminue la circulation sanguine à l’intérieur, ce qui augmente la pression dans la veine porte. Les cicatrices rendent les canaux durs et étroits et causent graduellement de graves dommages au foie. Chez la plupart des personnes atteintes de CSP, la maladie progresse lentement et peut entraîner une insuffisance hépatique, des infections répétées et des tumeurs.

 

Symptômes

Dans ses premiers stades, la CSP est asymptomatique. La cholangite sclérosante primaire est souvent diagnostiquée avant l’apparition des symptômes lorsqu’une analyse sanguine de routine ou une radiographie effectuée pour une affection non apparentée révèle des anomalies hépatiques. Ainsi, avant d’avoir des symptômes, de nombreuses personnes continuent de se sentir généralement bien pendant plusieurs années, mais il n’existe aucun moyen fiable de prédire la vitesse ou la lenteur avec laquelle la maladie évoluera. Les premiers symptômes comprennent souvent de la fatigue et des démangeaisons.  Les symptômes qui peuvent apparaître au fur et à mesure que la maladie progresse incluent notamment :

  • Douleur dans la partie supérieure droite de l’abdomen
  • Fièvre
  • Frissons
  • Sueurs nocturnes
  • Agrandissement du foie
  • Perte de poids
  • Yeux et peau jaunes

 

Causes

On ne sait pas exactement ce qui cause la CSP. On pense qu’il peut y avoir une composante auto-immune à la maladie, où le système immunitaire du corps attaque les canaux biliaires dans le foie et les fait devenir enflammés et rétrécis. Une grande proportion des personnes atteintes de CSP souffrent également d’une maladie inflammatoire de l’intestin, un terme générique qui englobe la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn. Dans certains cas, la cholangite sclérosante primaire est présente pendant des années avant l’apparition d’une maladie intestinale inflammatoire. Et rarement, les personnes atteintes de cholangite sclérosante primaire ne développent une maladie inflammatoire de l’intestin qu’après avoir subi une greffe du foie.

 

Facteurs de risque

Les catégories suivantes de personnes sont considérées comme étant plus à risque de souffrir de cholangite sclérosante primaire :

  • Personnes âgées de 30 à 50 ans.
  • Des hommes plutôt que des femmes.
  • Les personnes atteintes d’une maladie inflammatoire intestinale.
  • Le risque de cholangite sclérosante primaire est plus élevé aux Etats-Unis et en Europe du Nord qu’en Asie et en Europe du Sud.

Complications

La CSP est une maladie évolutive qui endommage les voies biliaires et réduit l’écoulement de la bile, entraînant une hypertension portale, une cirrhose et une insuffisance hépatique. Les complications de la cholangite sclérosante primaire peuvent notamment inclure :

  • Maladie du foie et insuffisance hépatique ;
  • Infections répétées ;
  • Hypertension portale ;
  • Des os qui s’amincissent ;
  • Cancer des voies biliaires ;
  • Cancer du côlon

 

Prévention

La cause spécifique de la CSP est encore inconnue et, par conséquent, elle ne semble pas pouvoir être évitée. Il convient que les patients atteints d’une maladie inflammatoire intestinale et le personnel médical en charge soient au courant de la relation avec la CSP, au cas où des symptômes suggérant la maladie surviennent.